Хронический лимфоцитарный лейкоз — это распространенная разновидность рака крови, при которой наблюдается появление патологических зрелых неопластических лимфоцитов, имеющих аномально долгую продолжительность жизни. Второе название этого заболевания — хроническая лимфоцитарная лейкемия.
По мере развития этого вида рака крови наблюдается патологическое накопление кровяных телец, имеющих признаки злокачественного перерождения, в селезенке, костном мозге и лимфатических узлах. Процесс накопления патологических лейкоцитов в разных органах получило название лейкозной инфильтрации.
Основные причины появления хронического лимфоцитарного лейкоза
Хронический лимфоцитарный лейкоз является одним из самых распространенных вариантов рака крови, причем поражает он преимущественно пожилых людей. Более 2/3 всех больных перешли возрастной порог в 60 лет. Этот вид рака не является слишком агрессивным и развивается очень медленно. Многие больные могут долгие годы жить, даже не догадываясь о наличии у них этого вида рака. В это же время при определенных условиях этот вид рака крови может приобретать более агрессивную форму, в том числе возможна трансформация в агрессивную лимфому — синдром Рихтера.
ХЛЛ чаще встречается в среднем и старшем возрасте, но возраст пациентов различается; возраст и общее состояние учитывают при оценке прогноза и выборе лечения. Стоит отметить, что этот вид рака крови чаще поражает мужчин, чем женщин. Статистические данные показывают, что подобное онкологическое заболевание поражает мужчин примерно в 2 раза чаще, чем женщин.
Основным фактором, способствующим появлению хронического лимфоцитарного лейкоза, является генетическая предрасположенность.
Отягощенный семейный анамнез по ХЛЛ увеличивает риск развития этого вида рака крови многократно. Помимо всего прочего, статистические данные показывают, что имеется определенная зависимость между этим видом рака и расовой принадлежностью. К примеру, частота заболеваемости среди североамериканского и европейского населения почти в 20 раз превышает количество диагностированных случаев у представителей азиатского населения.
В это же время следует отметить, что у представителей азиатского населения такое заболевание, как хронический лимфоцитарный лейкоз, как правило, диагностируется в более молодом возрасте и протекает в более агрессивной форме.
Кроме того, сравнительно недавно было выявлено, что наиболее часто появление хронического лимфоцитарного лейкоза наблюдается у людей, имеющих родственные связи с евреями русского и европейского происхождения.
Причина ХЛЛ у конкретного пациента обычно неизвестна; значение имеют семейный анамнез и другие факторы риска. Вирусы, эндокринные болезни и предшествующая химиотерапия не должны представляться как установленные типичные причины ХЛЛ.
Патогенез развития хронического лимфоцитарного лейкоза
Учитывая, что хронический лимфоидный лейкоз является довольно распространенным заболеванием, в настоящее время имеется много данных касательно того, как именно развивается болезнь. Считается, что появлению зрелых лейкоцитов, имеющих патологическое строение в крови, предшествует нарушение деления клеток костного мозга, вырабатывающих незрелые, то есть стволовые клетки крови, которые затем вызревают в тромбоциты, лейкоциты или эритроциты.
Это двоякий процесс, так как со временем лейкоциты, которые имеют патологическое строение, начинают влиять на костный мозг, приводя к тому, что клеток костного мозга, способных продуцировать нормальные клетки крови, становится все меньше. Это приводит к постепенному снижению количества нормальных лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, способных выполнять свою функцию. В то же время количество патологических лейкоцитов стремительно увеличивается, что приводит к тому, что они начинают надавливаться сначала в лимфоузлах, а затем в других органах и тканях.
Как правило, первыми от патологического накопления лейкоцитов, отличающихся патологическим строением, страдают селезенка и печень. В этих органах наиболее часто наблюдается появление злокачественного лимфоидного образования, причем такие опухоли, как правило, имеют место на поздних стадиях развития болезни. По мере прогрессирования болезни оба эти органа начинают увеличиваться в размерах, а кроме того, наблюдается снижение их функции.
Помимо всего прочего, следует отметить, что при хроническом лимфоцитарном лейкозе наблюдается не только снижение количества нормальных элементов крови, но и снижением активности антител, участвующих в защите организма от патогенной микрофлоры. Именно поэтому снижение иммунитета не является редкостью при этом виде рака крови. При хроническом лейкоцитарном лейкозе нередко наблюдается развитие паранеопластического синдрома. Этот синдром имеет место, когда клетки иммунной системы, которые при нормальной работе защищают организм от разных неблагоприятных воздействий, не могут нормально реагировать на лейкоциты, имеющие признаки злокачественности из-за сходства некоторых белков с белками нормальных тканей.
В этом случае иммунная система начинает путаться и атаковать здоровые ткани организма. Нарушения в работе иммунной системы может привести к тому, что антитела могут атаковать тромбоциты или лейкоциты, приводя к их разрушению. Кроме того, атакам иммунной системы могут подвергаться ткани кровеносных сосудов, что приводит к их воспалению, а также может наблюдаться поражение тканей суставов и щитовидной железы.
Симптоматические проявления хронического лимфоцитарного лейкоза
Учитывая специфику развития хронического лимфоцитарного лейкоза, симптоматические проявления могут долгое время не проявляться. В большинстве случаев болезнь обнаруживается случайно при диагностике других заболеваний, которые нередки у людей пожилого возраста. Как правило, симптомы появляются лишь на поздних стадиях болезни, но многие из них больной может списывать на процесс старения. К наиболее распространенным проявлениям хронического лимфатического лейкоза относится:
- повышенная потливость:
- общая слабость;
- беспричинная потеря веса;
- боли в костях и суставах;
- болезненное набухание лимфоузлов в шее, животе, подмышках и паху;
- снижение толерантности к физическим нагрузкам;
- вздутие живота из-за увеличения селезенки и печени;
- частые инфекции;
- симптомы анемии.
К проявлениям хронического лимфоцитарного лейкоза относятся частые кровотечения и симптомы малокровия. К редким относится отдышка и кожная сыпь.
Методы диагностики и лечения хронического лимфоцитарного лейкоза
Диагностика этого вида рака крови затруднена отсутствием значительных симптоматических проявлений, способных заставить больного посетить врача. В большинстве случаев подозрения на наличии этого онкологического заболевания может появиться при проведении анализа крови при диагностике другой болезни. Подозрение на хронический лимфоцитарный лейкоз появляется при наличии количества лимфоцитов в крови выше 5000 клеток в 1 мкл. При нормальной работе костного мозга в крови содержится от 1200 до 3000 лимфоцитов на 1 мкл. Для подтверждения ХЛЛ исследуют кровь и иммунофенотип лимфоцитов, обычно методом проточной цитометрии. Костный мозг и визуализацию исследуют по показаниям; спинномозговая пункция не обязательна каждому пациенту.
Методика лечения зависит от стадии развития болезни и общего состояния здоровья больного. Учитывая, что большинство больных относятся к старшей возрастной группе, комплексное лечение может нанести даже больший вред, чем этот вид рака крови. При бессимптомном ХЛЛ без признаков прогрессирования может применяться активное наблюдение. Показания к терапии включают не только жалобы, но и прогрессирующие изменения анализов или органов. Современное лечение часто включает таргетные препараты и антитела; хирургия не является обычной основой лечения. 
При подборе методов воздействия врач должен взвесить все риски, чтобы не спровоцировать ухудшение течения болезни и общего состояния больного.
Прогноз при этом виде рака крови достаточно благоприятный.
Продолжительность жизни существенно различается; фиксированные интервалы 5–7 или 7–10 лет нельзя использовать как индивидуальный прогноз. В то же время следует учитывать, что лимфоцитарный лейкоз значительно повышает риск развития других видов рака, причем наиболее часто развиваются раковые опухоли кожи.
