Острый лейкоз — это собирательное название ряда онкологических заболеваний, при которых незрелые кроветворные (бластные) клетки накапливаются в костном мозге и могут появляться в крови; обычно они не образуют солидную опухолевую массу. Фактически лейкоз крови — это злокачественная опухоль, поражающая систему кроветворения, то есть клетки в костном мозге, которые отвечают за продукцию элементов крови.
В отличие от хронической формы лейкоза, при которой имеет место поражение в основном зрелых клеток, отчасти выполняющих свои функции, острые лейкозы поражают несформировавшиеся клетки. Это приводит к значительному увеличению количества бластных клеток в крови и существенному снижению количества нормальных элементов, способных выполнять свою функцию. Подобное замещение становится причиной появления выраженной симптоматики и стремительного ухудшения состояния больного.
Классификация острого лейкоза
Острые лейкозы разделяют на лимфобластные, миелоидные и отдельные другие формы. Современная классификация учитывает происхождение клеток, иммунофенотип и генетические изменения, а не только морфологию по старой FAB-схеме.
Острый лимфобластный лейкоз особенно характерен для детского возраста, но встречается и у взрослых. Острый миелоидный возникает в любом возрасте и в целом чаще у взрослых. Подтип и критерии подтверждения определяет гематолог по анализу крови и костного мозга.
Этиология и патогенез острого лейкоза
В настоящее время нет точных данных касательно причин появления лейкоза. Считается, что основа патологического процесса кроется в хромосомной мутации. Согласно хромосомной теории происхождения острого лейкоза патологический процесс берет начало с мутировавших клеток костного мозга, которые формируются на различных этапах созревания стволовых кроветворных клеток.
В настоящее время точно известно, что предрасполагающим фактором к появлению разных форм болезни является ионизирующее излучение. Значительные дозы ионизирующего излучения могут повышать риск некоторых лейкозов, но утверждение о заболевании у 60% подвергшихся воздействию людей не обосновано. Ионизирующее излучение приводит к тому, что клетки организма становятся нестабильными и более склонными к появлению разного рода мутаций.
Помимо всего прочего, спровоцировать появление клеток-мутантов в костном мозге могут разного рода канцерогены и токсические вещества. В настоящее время имеются данные о повышенной заболеваемости людей, которые подверглись пагубному воздействию бензола. Кроме того, отмечается повышенный уровень заболеваемости среди людей, которые проходили лечение с использованием цитостатических препаратов. Любые лекарства принимают по назначению врача; антидепрессанты не следует представлять как установленную причину острого лейкоза. Длительный курс лечения химиотерапевтическими препаратами также может спровоцировать развитие острого лейкоза. Особенно часто провоцирует поражение системы кроветворения применение препаратов химиотерапии, предназначенных для лечения лимфогранулематоза, болезни Вальденстрема и лимфолейкоза.
Особым предрасполагающим к появлению острого лейкоза фактором является наследственная предрасположенность. Современные методы исследования генома позволили выявить ряд дефектных генов, которые могут передаваться по наследству. Имеющиеся данные касательно генетических факторов, способствующих появлению поражения системы кроветворения, позволяют сделать вывод, что дефектные гены могут наследоваться как рецессивным, так и доминантным путем. Следует отметить, что по наследству может передаться только нестабильность хромосомного набора, но не само заболевание, поэтому люди, имеющие родственников, страдающих от острого и хронического лейкоза, хотя и входят в группу риска, далеко не во всех случаях заболевают сами.
Основные синдромы, сопровождающие острый лейкоз
Клиническая картина течения острого лейкоза крайне разнообразна и состоит из синдромов, развивающихся вследствие поражения костного мозга. В первую очередь следует отметить, что поражение клеток крови приводит к появлению анемического синдрома, при котором наблюдаются такие симптомы, как:
- бледность кожных покровов;
- учащенное сердцебиение;
- одышка;
- сонливость.
Учитывая нарушения в именной системе, у больных нередко наблюдается склонность к появлению инфекционных заболеваний, в том числе бактериальной, грибковой и вирусной природы. В силу того, что организм не может эффективно противостоять этим микроорганизмам, подобные инфекционные заражения протекают в особо острой форме. Особенно часто встречаются локальные формы инфекций, в том числе:
- кандидозные стоматиты;
- герпесное поражение слизистых оболочек;
- гингивиты.
При тяжелом течении основной болезни могут быть частые пневмонии и септическое поражение.
Кроме того, показательными являются геморрагический синдром и все симптомы, ему присущие. К таким симптомам относятся экхимозы и петехии на коже, причем не только в местах инъекций, но и самопроизвольные. Механическое воздействие также может спровоцировать подобные проявления на коже. При определенных условиях могут наблюдаться обширные внутренние и назальные кровотечения. Нередки случаи появления кровоизлияний в мозг, желудочно-кишечных кровотечений и метроррагии. При некоторых формах острого лейкоза может быть выраженный ДВС-синдром.
Симптомы острой формы лейкоза
Существует масса специфических симптомов, которые являются показательными при лейкозе. В большинстве случаев это заболевание сопровождается всеми признаками тяжелой интоксикации организма, в том числе вызывает:
- тошноту;
- значительное снижение веса;
- повышенную потливость;
- потерю аппетита;
- лихорадку;
- слабость.
Нередко наблюдается появление болей в трубчатых костях, реже — в позвонках. Учитывая специфику развития лейкоза, со временем больные начинают жаловаться на лимфаденопатию, то есть увеличение лимфатических узлов. Стоит отметить, что этот процесс может затронуть любые группы лимфатических узлов. Как правило, поражается сразу несколько лимфоузлов, со временем их количество увеличивается. Пораженные лимфоузлы становятся округлыми, плотными и эластичными. При пальпации пораженные лимфоузлы болезненны. Увеличенные в размерах лимфатические узлы могут сдавливать окружающие мягкие ткани, вызывая боли и другие симптомы.
При развитии как хронического, так и острого лейкоза со временем наблюдается увеличение печени и селезенки, так как в них накапливаются патологические клетки, которые приводят к деформации органов. Признаки поражения центральной нервной системы как у взрослых, так и у детей могут присутствовать, но не являются обязательными. Как правило, поражение ЦНС связано с проникновением метастазов в оболочку мозга и серое вещество. Нередко причины смерти больного кроются именно в поражении мозга.
Продолжительность жизни и прогноз лечения в целом у больных, имеющих признаки поражения ЦНС, менее благоприятен, чем у тех, у кого нет общемозговой и очаговой симптоматики, указывающей на поражение мозга. По мере прогрессирования болезни может быть появление лейкемидов, то есть специфических узелков под кожей. При рецидивах болезни нередко имеет место поражение яичек и почек.
Методы диагностики острого лейкоза
Симптомы острого лейкоза неспецифичны: слабость, инфекции, кровоточивость или изменения анализа крови возможны и при других болезнях. Для диагностики выполняют общий анализ крови с исследованием мазка, затем по показаниям исследуют костный мозг.
Иммунофенотипирование, цитогенетические и молекулярные исследования помогают определить разновидность лейкоза и подобрать терапию. Отсутствие бластов в периферической крови не исключает заболевание. Дополнительные исследования, включая оценку центральной нервной системы, назначают с учётом типа лейкоза и состояния пациента.
