Саркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз — злокачественная опухоль, которая может распространяться по всему организму.
Это заболевание названо в честь ее открывателя, венгерского венеролога и дерматолога Морица Капоши, описавшего болезнь в 1872 году.
Саркома Капоши: причины возникновения
Первоначально саркома образуется на кожных участках, впоследствии может начать свое развитие на слизистых оболочках, лимфатических тканях, внутри других органов, например, в легких и желудочно-кишечном тракте.
Саркома Капоши развивается у людей с ослабленным иммунитетом, прежде всего при ВИЧ-инфекции, и может встречаться у людей любого пола. Причина болезни — вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Он передаётся через слюну, кровь, а также половым путём. Заражение этим вирусом не означает, что человек заболеет: саркома возникает, как правило, лишь при выраженном снижении иммунитета. Болезнь не связана с образом жизни или принадлежностью к какой-либо группе людей и не является «наказанием» или виной больного.
Опухоль развивается в организме человека, у которого иммунная система работает недостаточно (из-за ВИЧ, приёма иммунодепрессантов после пересадки органов, возраста и других причин). Различают 4 формы саркомы: классическая (или европейская), иммуносупрессивная, эндемическая (или африканская), эпидемическая (или СПИД).
Симптомы саркомы Капоши
Общие симптомы, по которым можно определить наличие саркомы: на кожных покровах образуются узлы и пятна, которые по цвету варьируются от розового до темно-синего. Пятна на внешний вид бывают плоские или немного выпуклые. Не вызывающие болевых ощущений пятна или узлы не светлеют при нажатии на них.
В зависимости от состояния больного пятна появляются с разной степенью интенсивности. У одних больных образуется только одно пятно, следующее появляется через продолжительное время. У других больных пятна ведут себя активнее. Чем слабее у больного защитная система, тем быстрее и чаще развивается саркома.
Поражение полости рта нередко встречается при ВИЧ-ассоциированной форме, может болеть и затруднять приём пищи. Постепенно саркома распространяется на внутренние органы: переходит в пищеварительные органы, кишечник, легкие.
Симптомы классического вида саркомы.
Саркома Капоши европейской или классической формы подразделяется на 3 стадии развития:
- Первая — пятнистая стадия: появление небольших красных пятен с гладкой поверхностью диаметром до 5 мм.
- Вторая стадия — папулезная: пятна становятся многочисленными, имеют выпуклую эластичную поверхность размером до 1 см. Постепенно соединяются между собой, образуя шероховатые бляшки.
- 3 стадия — опухолевая: характеризуется образованием опухолевых очагов до 5 см в диаметре. Приобретают синюшный оттенок, в дальнейшем узлы образуют язвы.
Симптомы эпидемической саркомы.
Для этой формы характерно появление пятен совершенно в любом участке. Может появиться одно пятно, которое не меняется. Но бывает так, что пятна очень быстро распространяются, кожа вокруг них приобретает желто-зеленый оттенок из-за лопнувших кровеносных сосудов.
Пятна вызывают болезненные ощущения. В центре пятен появляются кровоточивые участки. Узлы сливаются в целое большое пятно, от которого идет сильная отечность. В ротовой полости пятна локализуются на небе. В дальнейшем идет поражение лимфатической системы, внутренних органов. Эпидемическая форма связана с ВИЧ-инфекцией и встречается у людей с выраженным иммунодефицитом. Благодаря современной антиретровирусной терапии она сегодня развивается гораздо реже.
Поражение только кожи нередко протекает относительно спокойно, но требует наблюдения онколога: новые пятна и узлы могут появляться, а болезнь может распространяться на другие ткани и органы. С помощью лекарственной терапии часто удаётся добиться уменьшения или исчезновения проявлений, но результат бывает разным: у некоторых пациентов пятна и узлы не исчезают совсем, а уменьшаются по размерам, форме, изменяются по цвету. Лечение подбирает только врач; удалять элементы самостоятельно, прижигать или лечить их «народными средствами» нельзя.
Симптомы эндемической саркомы.
Эта саркома Капоши обычно поражает лимфатическую систему и внутренние органы. Эта форма распространена в Африке и встречается как у детей, так и у взрослых.
Симптомы иммуносупрессивной саркомы.
Данная форма саркомы часто наблюдается среди пациентов, которые перенесли операции по пересадке органов. Эта форма чаще проявляется на коже, но возможно поражение и других органов. Нередко проявления уменьшаются после коррекции иммуносупрессивной терапии, что решает врач; самостоятельно прекращать приём лекарств после пересадки органа нельзя.
Как протекает болезнь
Саркома Капоши имеет 3 течения своего развития:
- Острое течение, когда процесс распространения опухолей происходит очень быстро. Как следствие, происходит общая интоксикация всего организма, иммунитет полностью подавлен. В подобных случаях возможна смерть.
- Подострое течение: болезнь развивается в течение 2-3 лет без проведения лечения.
- Медленное течение: хроническая форма саркомы Капоши, сопровождается медленным развитием злокачественных опухолей и может продолжаться периодом до 10 лет и свыше.
Осложнения саркомы Капоши
При запущенном состоянии заболевания происходит деформация, слоновость пораженных конечностей, их частичная неподвижность. В случае распространения саркомы на лимфатические сосуды развивается лимфостаз. Язвы на месте узлов могут кровоточить и инфицироваться, а при выраженном иммунодефиците инфекции протекают тяжело. Поэтому при кровотечении, лихорадке, одышке, кровохарканье или резком ухудшении состояния нужно срочно обращаться за медицинской помощью.
Диагностика саркомы
Диагностика саркомы Капоши начинается с тщательного осмотра пациента, особенно кожных покровов, полости рта, половых органов.
Для выяснения причины иммунодефицита врач назначит анализ на ВИЧ (конфиденциально и добровольно), иммунологическое обследование крови, а при необходимости и тест на ВГЧ-8.
Затем врач берет маленький образец кожи с пятна (метод биопсии, гистологии) для изучения материала в лабораторных условиях.
Чтобы проверить распространение саркомы во внутренних органах, например, в легких, используют рентгенологическое обследование или специальный прибор бронхоскоп. С помощью эндоскопа исследуют кишечник.
Лечение саркомы Капоши
Закономерный вопрос больного: сколько живут с данным заболеванием? Ответ на этот вопрос неоднозначен. Всё зависит от формы и стадии заболевания, состояния иммунитета и ответа на лечение. Современное лечение (прежде всего терапия ВИЧ-инфекции) во многих случаях позволяет добиться длительного контроля над болезнью, но гарантировать результат нельзя, прогноз определяет лечащий врач.
Лечение саркомы проводится с помощью лекарственной и местной терапии. Лекарственная терапия может включать противоопухолевые препараты, а в отдельных случаях — интерферон альфа (его применение ограничено побочными действиями). Дозировку и длительность назначает врач.
При ВИЧ-ассоциированной форме основой лечения служит антиретровирусная терапия: она восстанавливает иммунитет, и у многих пациентов после начала лечения проявления значительно уменьшаются или пропадают. При необходимости её сочетают с другими видами терапии. Принимать препараты нужно строго по схеме врача, не прерывая.
- При распространённой форме применяют химиотерапию (например, паклитаксел, доксорубицин, этопозид, блеомицин); схему и дозировки подбирает онколог. Препараты имеют побочные эффекты.
- Существует липосомальная химиотерапия. Этот новаторский метод представляет очень маленькие капсулы жира, содержащие активные вещества.
- При помощи локальной терапии происходит лечение пятен и узлов. Панретин — это гель, его наносят на пораженные участки кожи.
- Инъекции Велбана вводят непосредственно в пятна и узлы. Возможно и внутривенное введение.
- Лучевая терапия применяется для лечения отдельных поражённых участков по решению врача.
- Криотерапия — на пятна и узлы действуют жидким азотом.
- Лечение с помощью светочувствительных веществ. Возможен вариант нанесения местными аппликациями, а также внутривенно.
Факторы риска заболевания.
Вирус ВГЧ-8 передаётся через слюну, кровь и половым путём. Основной фактор риска развития саркомы — выраженный иммунодефицит.
Риск заражения вирусами (ВИЧ, ВГЧ-8) повышается при незащищённых половых контактах и использовании нестерильных игл; от этого защищают барьерные средства, стерильные инструменты и регулярное обследование.
Саркома Капоши встречается у людей с ВИЧ любого пола и ориентации и не зависит от личных качеств человека. Классическая форма чаще встречается у пожилых людей, особенно в странах Средиземноморья и Восточной Европы, эндемическая — в Африке.
Профилактика заболевания
Профилактика заключается в защите от ВИЧ-инфекции (барьерные средства, стерильные иглы, при показаниях — доконтактная профилактика) и в своевременном лечении ВИЧ: при регулярной антиретровирусной терапии иммунитет сохраняется, и риск саркомы Капоши резко снижается.
Даже при хорошем результате лечения необходимо периодически проходить медицинские осмотры кожных покровов, полости рта, слизистых, а также состояния легких и кишечника.
