Миелома костей — онкологическое заболевание крови, при котором опухолевому перерождению подвергаются плазматические клетки, развивающиеся из В-лимфоцитов — клеток иммунной системы. Миеломную болезнь, или множественную миелому, характеризуют как опухолевое перерождение, которому подвергаются плазматические клетки.
В большинстве случаев миеломной болезнью страдают пожилые люди. Больные, не достигшие 40 лет, наблюдаются редко. При этом, если верить статистике, чаще миеломная болезнь встречается у представителей именно мужского пола. Точные причины заболевания неизвестны; значение имеют возраст, наследственность, некоторые предшествующие состояния крови. Заразной миелома не является.
Все о симптомах заболевания
Зачастую при достаточно длительном своем развитии миелома костей не проявляется никакими симптомами. Иногда болезнь выявляют случайно по анализам крови (повышенная СОЭ, анемия, избыток белка) — после этого нужно обследование у гематолога. Чаще в более поздних стадиях миеломная болезнь сопровождается:
- болевыми ощущениями в костях;
- слабостью;
- резкой потерей веса.
В целом симптомы миеломной болезни зависят от степени тяжести заболевания. У пациентов с сильно пораженными костями нарушается работа иммунной системы, наблюдается анемия, а также патологические изменения в почках. Характерным проявлением миеломной болезни является повышенная вязкость крови.
Самым распространенным симптомом миеломной болезни являются болевые ощущения в костях. Около 70% пациентов страдают именно от этого проявления заболевания. Местом локализации болей наиболее часто становятся ребра и позвоночник, провоцируют их, как правило, движения. Постоянная боль в одном и том же месте может говорить о переломе, в том числе патологическом (перелом на фоне разрушения кости). При внезапной сильной боли в спине или кости, невозможности опираться на ногу нужно срочно обратиться к врачу или вызвать скорую помощь.
Процесс разрушения костей при развитии миеломной болезни обусловлен разрастающимся опухолевым клоном. Вследствие разрушения костей происходит большая потеря кальция, что провоцирует различные осложнения. К симптомам, указывающим на высокий кальций крови и другие осложнения, относят общую слабость, жажду, тошноту, рвоту, спутанность сознания, вплоть до комы. Срочной помощи требуют и признаки сдавления спинного мозга: нарастающая слабость или онемение в ногах, нарушение мочеиспускания. При проседании позвонков врачи проводят исследования (МРТ), позволяющие выявить сдавление спинного мозга. Для определения общего остеопороза или очагов разрушения кости пациента направляют на рентгенограмму.
У людей, страдающих миеломной болезнью, часто могут наблюдаться инфекционные заболевания, что объясняется сильно сниженным иммунитетом. Поражение почек — частое осложнение миеломы; при снижении объёма мочи, отёках, сильной слабости нужно срочно обратиться к врачу.
В связи с повышенной вязкостью крови при миеломной болезни может наблюдаться наличие неврологических симптомов, выражающихся повышенной утомляемостью, головными болями, нарушением зрения (что обусловлено поражением сетчатки глаз). Помимо этого, миеломная болезнь может проявляться легким онемением конечностей и ощущением «мурашек» или покалываний.
На начальных стадиях миеломной болезни анализ крови может не показать никаких изменений. По мере того как кости разрушаются, у пациентов наблюдается развитие нарастающей анемии, связанной с тем, что опухолевые клетки защемляют костный мозг. Кроме того, опухолевые факторы угнетают кроветворение. В некоторых случаях наличие анемии расценивают как начальный и основной симптом миеломной болезни.
У людей, страдающих миеломной болезнью, зачастую резко увеличивается СОЭ. Стоит также заметить, что в крови нередко обнаруживается патологический белок (М-компонент), который выявляют специальными исследованиями. Если говорить о количестве лейкоцитов и лейкоцитарной формуле, здесь показатели зачастую могут варьироваться. Так, например, в случае с развернутой картиной миеломной болезни может наблюдаться сниженное количество нейтрофилов (лейкоцитов). В некоторых случаях в крови больного специалисты выявляют наличие миеломных клеток.
Немного о диагностике заболевания
В костномозговом пунктате или биопсии обычно обнаруживают увеличенное число плазматических клеток (10% и более; диагноз ставит гематолог на основании совокупности признаков). При этом они имеют структурные особенности в большом многообразии, что является их особенностью. Одним из самых специфичных симптомов, в случае с миеломной болезнью, считают наличие атипических клеток (таких как плазмобласты).
Классическим признаком данного заболевания считают наличие плазмоцитоза костного мозга, остеолитических повреждений и сывороточного или мочевого М-компонента.
Диагноз подтверждается совокупностью признаков, поэтому ставить его самостоятельно по результатам отдельных анализов нельзя; для этого необходимы современные исследования (иммунофиксация, свободные лёгкие цепи, МРТ или КТ).
Что касается рентгенологических изменений, которые происходят с костями, они имеют дополнительную значимость. Исключением является развитие экстрамедуллярной миеломы, которая зачастую затрагивает околоносовые синусы и лимфоидную ткань носоглотки.
Основы лечения заболевания
Как правило, лечение данного заболевания зависит от степени его тяжести, то есть от того, насколько распространен процесс поражения костей. В некоторых случаях (так называемая тлеющая миелома) болезнь прогрессирует медленно, а выраженность симптомов нарастает на протяжении нескольких лет. В этом случае противоопухолевая терапия требуется не всегда, но наблюдение у гематолога обязательно.
Пациентам, у которых наблюдается солитарная постная плазмоцитома и экстрамедуллярная миелома костей, обычно назначают лучевую локальную терапию. При бессимптомной (тлеющей) миеломе лечение назначается не сразу. Специалисты обычно предлагают «выжидательную» тактику с регулярными обследованиями, объясняя это возможным медленным развитием болезни. Ждать самостоятельно, без гематолога, нельзя.
Если у пациента есть признаки активной миеломы (боли в костях, анемия, поражение почек, высокий кальций), врач назначает противоопухолевое лечение. Сегодня применяют комбинации современных препаратов (ингибиторы протеасом, иммуномодуляторы, моноклональные антитела, глюкокортикоиды), а ранее и сейчас в некоторых схемах используют цитостатики (циклофосфамид, мелфалан). У молодых и достаточно крепких больных возможна высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией стволовых клеток. Схему, дозировку и длительность определяет только гематолог, самостоятельный приём лекарств недопустим.
Выбор схемы зависит от возраста, состояния больного и особенностей болезни. При хорошем ответе на лечение уменьшаются боли в костях, повышается гемоглобин, снижается уровень кальция.
Эффект оценивают по снижению М-компонента в анализах. Однозначного ответа о длительности терапии нет, миеломная болезнь требует строго индивидуального подхода: после основного лечения нередко назначают поддерживающую терапию, а при возврате болезни — другие схемы.
Цитостатическую терапию, как правило, сочетают с лечением, направленным на то, чтобы предупредить серьезные осложнения. При высоком кальции в крови врач назначает лечение в стационаре (глюкокортикоиды, внутривенные жидкости). Для защиты костей применяют специальные препараты (бисфосфонаты или деносумаб), а добавки кальция и витамина D принимают только по рекомендации врача: при высоком кальции они опасны. Для защиты почек важно достаточное питьё, избегание нестероидных обезболивающих и вредных для почек препаратов; все лекарства согласуют с врачом. Если у пациента, страдающего миеломной болезнью, наблюдается острая почечная недостаточность, специалист может назначить плазмаферез, который обычно сочетают с гемодиализом. Плазмаферез назначают и в том случае, если у больного выявлена повышенная вязкость крови. Бороться с наличием сильных болевых ощущений в костях помогает регулярная лучевая терапия.
Немного о прогнозе
Благодаря современным методам лечения миелому удаётся держать под контролем, а жизнь больного значительно продлить, хотя полностью вылечить болезнь пока удаётся редко. Здесь стоит добавить, что эффективность лечения зависит от того, насколько чувствителен организм пациента, страдающего миеломной болезнью, к применяемой терапии, основанной на цитостатических средствах. В редких случаях после длительного лечения некоторыми противоопухолевыми препаратами возможно развитие вторичных заболеваний крови, поэтому наблюдение у гематолога обязательно. Это не повод отказываться от лечения: польза терапии при активной миеломе существенно выше риска.
Что касается продолжительности жизни, сроки существенно различаются и в последние годы улучшаются с появлением новых препаратов; конкретные цифры для себя уточняйте у лечащего гематолога, так как они зависят от степени тяжести заболевания. Немалую роль играет и стадия, на которой была обнаружена миеломная болезнь. Помимо этого, прогноз заболевания зависит от таких факторов, как возраст пациента, выраженность симптомов, генетические особенности опухоли, характер течения болезни и общее состояние больного. Лечение миеломы проводит гематолог (онкогематолог); травы и «народные» средства болезнь не лечат и не должны заменять терапию.
