Сегодня внимательно изучаются лейкозы: классификация, предложенная ВОЗ, основана в первую очередь на особенностях развития заболевания и характере его течения. В каждый класс включено несколько видов лейкозов.
Лейкемия: информация о болезни
Лейкоз — это злокачественное заболевание крови. Его еще называют лейкемией, раком крови, белокровием. Занимается вопросами проблем с кровью гематология.
Начало развития болезни лежит вовсе не в крови, а в костном мозге, поскольку именно этот орган отвечает за выработку лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Суть болезни заключается в том, что одна из клеток мутирует, в связи с чем нарушается ее развитие.
Вместо того чтобы перерасти в лейкоцит, она превращается в раковую клетку. Свои функции как лейкоцит она выполнять не может. При этом происходит ее аномальное деление. В результате количество злокачественных клеток неконтролируемо увеличивается и постепенно приводит к вытеснению здоровых кровяных клеток.
На данном этапе начинают проявляться признаки лейкемии: кровотечения, анемия, подверженность инфекциям. Далее процесс распространяется на лимфатическую систему и другие органы.
Классификация лейкозов по характеру течения болезни
Гематология выделяет 2 вида лейкозов (в зависимости от того, как протекает недуг).
К ним относятся:
Острый лейкоз. Он стремительно прогрессирует. Мутированные лейкоциты и незрелые клетки на начальном этапе развития накапливаются в крови и костном мозге, а здоровые клетки практически не развиваются. Все это свидетельствует об угнетения процесса кроветворения. Как правило, человек узнает о своем диагнозе, когда начинают проявляться симптомы заболевания и больной сдает анализы.- Хронический лейкоз. При этой форме болезни (например, хроническом миелолейкозе) развиваются более зрелые клетки крови: они успевают созреть, но выполнять свои функции полноценно не могут. Постепенно они замещают здоровые клетки. Эта форма имеет вялотекущий характер, который может длиться годами. Обычно люди узнают о диагнозе совершенно случайно, когда сдают анализы по совершенно другой причине.
Острый и хронический лейкозы — разные болезни, острый лейкоз не «превращается» в хронический, но хронический лейкоз со временем может перейти в стадию бластного криза, которая протекает как острый лейкоз, поэтому наблюдение у гематолога обязательно.
Классификация лейкозов острой формы
Существует несколько видов острых лейкозов. Наиболее распространённым у детей является лимфобластный лейкоз (у взрослых чаще встречается острый миелобластный лейкоз). В свою очередь, заболевание делят на В-линейный и Т-линейный. Такое деление на виды обусловлено типом патологически измененных клеток.
Причина развития лимфобластного лейкоза лежит в патологическом развитии клеток. Так, все клетки должны пройти несколько этапов развития, чтобы в итоге выполнять заложенные в них функции.
Первый из этих этапов — лимфобластный. Однако при поражении костного мозга лимфоциты не могут развиться настолько, чтобы выполнять свои функции. В абсолютном большинстве случаев при данной форме лейкемии поражаются В-лимфоциты, которые отвечают за образование антител и таким образом выполняют защитную функцию.
Симптомы лимфолейкоза
Для заболевания характерна следующая симптоматика:
Синдром интоксикации. Общее недомогание, слабость, снижение массы тела, лихорадка.- Гиперпластический синдром. Все группы периферических лимфоузлов увеличиваются. Происходит увеличение селезенки, печени, костного мозга, что приводит к болевым ощущениям в области живота, костях. Патологические изменения в области суставов, в трубчатых костях.
- Анемический синдром. Кровоточивость десен, геморрагический синдром и бледность кожных покровов, тахикардия, слабость.
- Геморрагический синдром. Кровоизлияния, кровавая рвота, экхимозы на кожном покрове и слизистых, петехии, мелена.
- Увеличение и уплотнение яичек у мальчиков. Это обычно не сопровождается болевыми ощущениями, поэтому его легко пропустить; при любом уплотнении яичка нужно показаться врачу. Могут быть одно- и двусторонние уплотнения.
- Нарушения со стороны дыхательной системы. Увеличение лимфоузлов может приводить к дыхательной недостаточности (одышка требует срочной помощи). В большей мере характерно для Т-линейной формы лейкоза.
- Нарушения со стороны органов зрения. Возможны кровоизлияние в сетчатку, отек зрительного нерва, на глазном дне могут наблюдаться лейкемические бляшки.
- Общее снижение иммунитета. Подверженность любой инфекции, особенно при поражении кожного покрова.
Редко могут наблюдаться почечная недостаточность и перикардит.
Классификация редких форм острых лейкозов
Существует несколько видов лейкемии, которые встречаются реже остальных. К ним относятся недифференцированный лейкоз и группа острых миелобластных лейкозов.
Недифференцированный лейкоз — это довольно редкая форма заболевания. Для него характерно наличие в крови атипичных клеток, которые даже не имеют каких-либо особенностей, присущих той или иной форме лейкемии. При этой форме невозможно обнаружить пораженный опухолью участок кроветворения. Это системное заболевание, для которого характерны следующие симптомы: сильная лихорадка, высокая температура тела, тяжелая интоксикация. Иногда такое состояние может поразить нервную систему.
Обычно этому заболеванию подвержены взрослые люди. Болезнь очень быстро прогрессирует, крайне агрессивно влияет на организм и состояние больного, не поддается контролю. Классические цитостатики при этой форме действуют хуже, чем при других формах острой лейкемии, и прогноз тяжёлый; но он зависит от возраста и состояния больного, а лечение в специализированном гематологическом центре даёт больным шанс. Цифры о продолжительности жизни приблизительны и не отражают судьбу конкретного человека.
Классификация острых миелобластных лейкозов включает в себя несколько разновидностей заболевания. Они встречаются крайне редко.
Острые миелобластные лейкозы
К ним относятся следующие виды лейкемии:
Мегакариобластный лейкоз. При данной форме болезни в крови и костном мозге присутствуют мегакариобласты. Это клетки, у которых интенсивно окрашено ядро, узкая цитоплазма с нитевидными выростами. Кроме того, могут наблюдаться и мутированные мегакариоциты, осколки их ядер. Очень часто этому заболеванию подвержены дети с диагнозом синдром Дауна. Кроме того, нередко эта форма лейкемии сочетается с острым миелосклерозом. Заболевание труднее поддаётся лечению, чем другие формы, поэтому прогноз часто осторожный, но решает его гематолог после обследования.- Эритромиелобластный лейкоз. Его еще называют болезнью Ди Гульельмо, эритролейкозом, эритробластоматозом. В данном случае в костном мозге и крови наблюдается повышенное количество нормо- и эритробластов, со временем начинают преобладать миелобласты. Для данной формы лейкоза характерно увеличение красных телец, но без признаков их разрушения. В костном мозге преобладают красные клетки мегалобластического типа. При этом клетки развиваются до эритрокариоцита, а некоторые становятся и эритроцитами. Заболевание может переходить в форму острого миелобластоза.
- Промиелоцитарный лейкоз. Он очень быстро прогрессирует. При этом сопровождается такими симптомами, как сильная интоксикация организма, кровотечения, пониженная свертываемость крови. Это связано с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. При этом размеры лимфоузлов, селезенки и печени, как правило, находятся в пределах нормы. Анализ крови показывает выраженную анемию и тромбоцитопению, а в костном мозге преобладают атипичные бласты двудольчатой формы. В цитоплазме диагностируется сильная зернистость. Главная опасность — кровоизлияние в мозг в первые дни, поэтому при подозрении на эту форму нужна срочная госпитализация; при своевременном лечении (препараты, назначаемые гематологом) этот вариант лейкоза сегодня излечивается у большинства больных.
- Монобластный (миеломонобластный) лейкоз. Это одна из разновидностей лейкоза, которая встречается крайне редко. Начинается болезнь внезапно, тяжело и очень быстро набирает темп. При этом она сопровождается такими симптомами, как высокая температура тела от 38° С и выше, лихорадка, сильная интоксикация организма. С течением времени появляются новые симптомы, например, гиперплазия слизистых, обычно десен. Анализ крови позволяет выявить наличие незрелых моноцитов, которые сформировались, но функции свои выполнять не могут. На данном этапе важно правильно отличить их от других бластных клеток. Для этого проводится диагностика при помощи цитохимических маркеров. Данному заболеванию может быть подвержен любой человек независимо от возраста.
Курс и продолжительность лечения назначаются гематологом в зависимости от разновидности лейкемии, её стадии и состояния больного. Обычно назначают химиотерапию при помощи противоопухолевых препаратов (для уничтожения злокачественных клеток). Это индукционная терапия. Затем проводят закрепляющую терапию, чтобы уничтожить остаточные патологические клетки. К ней относится поддерживающая химиотерапия. При некоторых формах применяют таргетные препараты, а иногда проводят трансплантацию костного мозга. Лейкоз нельзя лечить травами, соками или БАДами: потеря времени на самолечение опасна для жизни. Срочно обратитесь к врачу или вызовите скорую (103, 112) при температуре от 38 °C, кровотечении (из носа, дёсен, в стуле или моче), множественных синяках без причины, сильной слабости, одышке, головной боли и нарушении сознания.
