Крестцово-копчиковая тератома — один из видов опухолей. Образование может быть добро- или злокачественным. Внутри новообразования находятся разные ткани: кожа, волосы, иногда фрагменты недоразвитых органов. Опухоли такого типа называют герминативными. Это значит, что они состоят из тканей, образующихся из экто- мезо- и эндодермы. Эктодерма — это наружная оболочка эмбриона, из которой впоследствии «вырастает» спинной и головной мозг, нервные волокна, зубная эмаль, эпидермис. Мезодерма является строительным материалом для кожи, сосудов, хрящей, скелета. Из эндодермы развиваются слизистая кишечника и различные железы, которые с ним связаны.
Когда нормальное развитие нарушается, клетки-предшественники могут образовать герминативную опухоль, в которой будут находиться разные ткани. Лечение таких опухолей у детей проводят детские хирурги и детские онкологи.
Причины развития ККТ
Крестцово-копчиковая тератома локализуется на самом основании копчика. Это самое распространенное новообразование у новорожденных. По статистике оно встречается 1 раз на каждые 35000 младенцев. Чаще ККТ встречается у девочек (примерно в три-четыре раза).
Обычно любые опухоли делят на добро- и злокачественные. В случае с крестцовокопчиковой тератомой это деление более чем условно. Опасность в том, что в незрелой тератоме могут быть незрелые (эмбриональные) ткани, а у части детей опухоль со временем может озлокачествиться или содержать злокачественные клетки. Поэтому каждая такая опухоль требует наблюдения и лечения у специалистов.
Причины развития аномалии до конца точно не установлены. Считается, что развитие недуга провоцирует не один, а несколько факторов, поэтому природа опухоли считается полиэтиологической. Точные причины неизвестны. Обсуждаются такие факторы (достоверно доказаны не все):
- Наследственная предрасположенность: описаны семейные случаи, но они редки. Опухоль может возникать у близнецов.
- Связь с инфекциями или другими событиями во время беременности не доказана; матери не стоит винить себя в возникновении опухоли у ребёнка.
Примерно у части детей (по разным данным, у каждого десятого — пятого) ККТ сопровождается другими врождёнными пороками развития. Среди них чаще других встречаются:
- аномалии развития костей и мышц;
- патологии ЦНС, ЖКТ, сердца;
- аномалии почек.
Поэтому ребёнка с ККТ обязательно обследуют на наличие сопутствующих пороков.
Диагностика ККТ
Наружную тератому видно сразу после рождения. Всё чаще опухоль обнаруживают ещё до рождения при ультразвуковом исследовании беременной, поэтому беременность с таким диагнозом ведут в специализированном центре.
Полное представление об опухоли дают такие исследования:
УЗИ и МРТ плода: позволяют оценить размеры опухоли, её кровоснабжение и влияние на сердце плода. Рентген беременной не проводят из-за вреда для плода. Если опухоль большая, роды планируют в специализированном центре, часто путём кесарева сечения.- КТ и МРТ младенца позволяют «увидеть» точное место локализации опухоли, определить, насколько она влияет на соседние органы.
- Проводят исследования на онкомаркеры (альфа-фетопротеин и др.), но окончательный ответ о том, доброкачественна опухоль или нет, даёт исследование удалённой ткани. В первые месяцы жизни у здоровых детей альфа-фетопротеин высокий, поэтому оценивать его должен врач.
Для того чтобы отличить тератому копчика от других похожих образований, проводят диагностику дифференциальную. Особенно важно не спутать тератому с врожденными дефектами развития, затрагивающими спинной мозг (липоменингоцеле). Последние обычно более мягкие, покрыты кожей (редко) или мозговой оболочкой (преимущественно).
Как проявляются симптомы ККТ
Симптомы зависят от места локализации новообразования, степени его развития.
Обычно кожа на ККТ имеет нормальный вид. Изредка отмечается сильное оволосение образования, появление на нем рубцов или видоизмененных сосудов.- ККТ безболезненна. При пальпации можно почувствовать ее неоднородность: внутри находятся плотные узлы и мягкие кистозные участки.
- Опухоль растет медленно. Если ее рост направлен в сторону прямой кишки, может развиться кишечная непроходимость или нарушение мочеиспускания.
- Рост крестцово-копчиковой опухоли иногда приводит к дисплазии суставов и сдавливанию окружающих органов.
- У плода с большой тератомой возможны нарушения сердечной деятельности. Это происходит потому, что новообразование интенсивно снабжается кровью, и сердце не справляется с дополнительной нагрузкой. Если сердечная недостаточность проявляется еще до рождения, то вполне возможно развитие водянки плода.
- Если при внутриутробном развитии ККТ вырастает до больших размеров, то во время родов ей грозит разрыв, а новорожденному — сильное кровотечение. Поэтому при крупных опухолях рекомендуется кесарево сечение, а тактику определяют врачи специализированного центра.
Известно, что риск злокачественного перерождения растёт с возрастом ребёнка: у новорожденных злокачественные опухоли встречаются редко, а при поздней диагностике и в более старшем возрасте риск намного выше. Именно поэтому не нужно затягивать с обследованием и операцией.
Классификация тератомы и ее лечение
Специалисты классифицируют тератомы крестцово копчиковой области с точки зрения анатомо-морфологических и гистологических признаков.
Опухоль может располагаться:
- Снаружи (до 53% новорожденных).
- Частично снаружи, частично внутри (10%).
- Полностью внутри.
Выделяются следующие степени незрелости ККТ (по гистологии):
- В опухоли только зрелые клетки экто- эндо- и мезодермы. Рост отсутствует или незначителен.
- Новообразование включает фетальные (стволовые) клетки нейроэктодермального происхождения. В поле зрения наблюдается не больше одного очага незрелых клеток. На этом этапе проводится полное удаление опухоли. Прогноз благоприятный. Маркеры АФП нормализуются, метастазы не возникают.
- Внутри образования регистрируют больше двух источников незрелых клеток. После резекции в организме могут остаться микроскопические части образования, способные начать новый этап развития. АФП нормализуется не всегда.
- Считается злокачественной. Состоит исключительно из незрелых герминативных клеток. После ее удаления возникает угроза развития резидуальной опухоли, которая будет активно прогрессировать. Возможно появление метастаз.
- В организме возникают отдаленные метастазы.
Своевременно обнаруженная и полностью удалённая зрелая тератома в подавляющем большинстве случаев излечивается, но гарантий 100% не бывает: возможны рецидивы, поэтому после операции ребёнка наблюдают у детского онколога.
Прогноз менее благоприятен при злокачественных опухолях и поздней диагностике.
Важно помнить: консервативного метода избавления от ККТ не существует. Ни травы, ни мази, ни другие домашние средства опухоль не излечивают. Лекарственное лечение (химиотерапия) применяют при злокачественных формах вместе с операцией.
Как и когда проводится операция по удалению ККТ
Операцию при крестцово-копчиковой тератоме обычно проводят в первые недели жизни, как только состояние ребёнка позволяет: чем позже удалена опухоль, тем выше риск озлокачествления. Откладывать операцию «до тех пор, пока малыш подрастёт», нельзя без решения детского хирурга и детского онколога. Травмированная тератома может привести к разрыву тканей и обильному кровотечению, поэтому ребёнку нужно особое внимание.
Срочная операция (в экстренном порядке) выполняется, если:
- Поставлен диагноз первично злокачественной ККТ, и она быстро прогрессирует.
- Имеет место разрыв опухоли или кровотечение из нее.
Важно помнить: операцию не следует откладывать даже при доброкачественной на вид опухоли. Незрелые клетки, содержащиеся в тератоме, несут угрозу превращения в злокачественную опухоль, что сильно уменьшает шансы на благополучный исход и грозит метастазами. Операцию проводят детские хирурги в специализированных центрах. Срочно вызывайте скорую помощь, если из опухоли идёт кровь, она быстро увеличилась, кожа над ней потемнела или изъязвилась, ребёнок вялый, плохо ест, не мочится или нет стула.
Ход операции определяет хирург в зависимости от расположения опухоли: опухоль аккуратно отделяют от прямой кишки, таза и ягодичных мышц, обязательно удаляют копчик (иначе высок риск рецидива), формируют шов и при необходимости ставят дренаж. Первые два дня после операции малыш должен лежать на животе.
После удаления ККТ возможны нарушения работы кишечника и мочевого пузыря (слабость сфинктеров), поэтому нужен период реабилитации. Его длительность определяется индивидуальными показаниями ребёнка; после операции необходимо регулярное наблюдение у детского хирурга и детского онколога, в том числе контроль альфа-фетопротеина.
