Медуллярный рак щитовидной железы — сравнительно редкая форма: на неё приходится небольшая доля (несколько процентов) всех злокачественных опухолей щитовидки. Медуллярный рак щитовидной железы развивается при перерождении парафолликулярных клеток, которые также называются С-клетками. Эти клетки при нормальной работе вырабатывают гормоны.
При поражении С-клеток их функциональная способность не ослабевает, поэтому у больных выявляется повышенный уровень кальцитонина и других гормонов, причем нередко норма бывает превышена в несколько раз. Прогноз при этом виде рака наиболее благоприятен, когда опухоль ограничена щитовидной железой и выявлена рано. При метастазах в близлежащие лимфоузлы результаты лечения хуже, а при распространении процесса на отдалённые органы лечение направлено на длительный контроль над болезнью. Индивидуальный прогноз определяет онколог-эндокринолог по результатам обследования.
Характерные особенности медуллярного рака
Щитовидная железа — это орган, включающий себя значительное количество самостоятельных клеточных структур, которые отличаются гистологическими, морфологическими и функциональными особенностями. Развитие медуллярного рака щитовидной железы приводит к появлению гормоноактивной опухоли, которая продолжает выработку кальцитонина и других соединений. Этот вид опухоли может выступать как самостоятельное заболевание или находиться во взаимосвязи с другими злокачественными опухолями и патологиями, поражающими эндокринную систему человека.
В настоящее время не выявлено взаимосвязи между факторами внешней среды и процессами появления медуллярного рака. Как правило, ярко выраженная опухоль развивается в верхней центральной области щитовидной железы. Стоит отметить, что медуллярная карцинома отличается высокой способностью к метастазированию, причем на ранних этапах злокачественного преобразования клеток уже наблюдается региональное поражение лимфоузлов в шее за счет распространения метастазов. На поздних стадиях развития злокачественного процесса метастазы могут обнаруживаться в отдаленных органах.
Помимо всего прочего, следует отметить, что этот вид рака имеет высокую склонность к рецидивам, поэтому даже после прохождения курса лечения и наступления ремиссии больной должен регулярно проходить обследование (анализ кальцитонина, УЗИ) по графику, который определит врач. Выделяются 4 формы медуллярного рака щитовидной железы, которые развиваются при разных клинических состояниях.
Спорадический медуллярный рак щитовидной железы. Эта форма рака, поражающего С-клетки, встречается примерно в 80% случаев. Как правило, нет явных причин, способных спровоцировать развитие этой формы недуга. В большинстве случаев имеется одностороннее поражение. Основная группа больных представлена людьми в возрасте от 40 до 60 лет.- МЭН II-A. Вторым названием этого патологического состояния является синдром Сиппла. При этом синдроме наблюдается множественная эндокринная неоплазия, то есть целая группа эндокринных расстройств, которые в дальнейшем приводят к двустороннему медуллярному раку щитовидной железы. Синдром Сиппла является генетическим, так как подобное сочетание группы патологий является наследственным.
- МЭН II-B. Этот синдром нередко проявляется медуллярным раком щитовидной железы. К наиболее характерным проявлениям этого синдрома относятся слизистые ганглионевромы, которые представляют собой опухоли в полости рта.
- Семейный медуллярный рак щитовидной железы без других эндокринных нарушений. Это наследственная форма, при которой родственникам рекомендуется генетическое обследование.
Симптоматические проявления медуллярного рака
Для всех форм медуллярного рака характерны схожие симптомы. Уже на ранних стадиях появления опухоли пальпируется образование в передней части поверхности шеи. Это новообразование, как правило, сначала не доставляет значительного дискомфорта больному. Со временем проявляются следующие симптомы (при любом из них нужно обратиться к врачу, а при затруднении дыхания — вызвать скорую помощь):
- боль в области щитовидной железы;
- трудности с дыханием;
- проблемы с глотанием;
- изменение тембра голоса и охриплость;
- увеличение близлежащих лимфатических узлов.
Метастазирование в шейные лимфоузлы наблюдается примерно у половины всех больных этим видом рака.
В большинстве случаев именно это проявление заставляет больных обратиться за медицинской помощью, так как все другие симптомы нередко списываются на простуду или другие факторы, не связанные с щитовидной железой. Если имеет место распространение метастазов в другие органы, также могут наблюдаться сопутствующие симптомы, которые проявляются вследствие нарушения функции пораженных органов и тканей.
Методы диагностики и лечения медуллярного рака
Диагностика медуллярного рака предполагает в первую очередь опрос и осмотр больного с пальпацией шеи. В случае обнаружения уплотнения при пальпации, как правило, назначается УЗИ щитовидной железы, а кроме того, лимфоузлов, располагающихся в шее.
Для подтверждения диагноза требуется проведение анализа крови на уровень кальцитонина, тонкоигольной аспирационной биопсии и гистологического исследования полученного образца опухоли. Для определения формы заболевания используется генетический тест (мутации гена RET). При обнаружении наследственной формы медуллярного рака могут быть назначены дополнительные исследования, призванные выявить присутствующие патологии эндокринной системы. В некоторых случаях проводится обследование ближайших родственников и сбор семейного анамнеза, так как это позволяет выявить наследственные патологические нарушения эндокринной системы.
Стандартное лечение, предполагающее использование радиоактивного йода, не дает положительного эффекта, так как поврежденные С-клетки щитовидной железы не способны усваивать йод. В первую очередь лечение медуллярного рака предполагает удаление всех тканей опухоли. Когда имеет место поражение близлежащих лимфатических узлов, может быть назначено их удаление.
Лучевая терапия при медуллярном раке применяется по показаниям, чаще при распространённом процессе. Основным лечением остаётся операция (удаление щитовидной железы и, при необходимости, лимфоузлов шеи). После удаления железы пожизненно назначают заместительную терапию тиреоидными гормонами: она восполняет недостаток гормонов, но саму опухоль не лечит, дозу подбирает только врач. При распространённой форме применяют современные таргетные препараты, которые назначает онколог. Народные средства, травы и добавки рак щитовидной железы не лечат и не должны заменять операцию и наблюдение; принимать их можно только после согласования с врачом.
