Лимфома Беркитта — быстрорастущее заболевание B-лимфоцитов. Возможны поражения узлов и других тканей, но нельзя утверждать распространение в кровь, костный мозг и центральную нервную систему почти в 100% случаев. Связь с вирусом Эпштейна–Барр зависит от клинического варианта; не каждый случай развивается после мононуклеоза.
Причины развития лимфомы Беркитта
Несмотря на то что при детальном изучении лимфомы Беркитта была выявлена взаимосвязь с поражением вирусом Эпштейна-Барр, в настоящее время не существует подтвержденных данных, касающихся причин, способных спровоцировать развитие рака, ведь далеко не все люди, перенесшие мононуклеоз и являющиеся носителем вируса, в дальнейшем заболевают лимфомой.
Связь с вирусом Эпштейна–Барр различается по варианту лимфомы; важны также иммунодефицитные состояния. Низкую санитарную обстановку, облучение или неопределённые «канцерогенные вещества» нельзя объявлять установленными причинами каждого случая.
Патогенез развития лимфомы Беркитта в настоящее время изучен недостаточно полно. Считается, что после поражения организма вирусом Эпштейна-Барр наблюдается процесс специфического связывания вируса с рецептором, располагающимся в мембранной части В-лимфоцита, то есть с гликопротеином, что провоцирует запуск первоначальной поликлональной митогенной стимуляции.
Помимо всего прочего, имеются данные касательно наличия у лиц мужского пола, страдающих от лимфомы Беркитта, генетического отклонения индекса иммунорегуляции, который сцеплен с Х-хромосомой, из-за чего именно мальчики и мужчины более подвержены развитию этого вида рака. Таким образом, при детальном рассмотрении выявляется сразу несколько факторов, способствующих развитию этого вида рака.
Стадии развития лимфомы Беркитта
Процесс развития этого вида лимфомы имеет ярко выраженную стадийность, отражающую распространенность поражения. Выделяют 4 основные стадии распространенности патологического процесса.
На 1 стадии процесса развития злокачественного образования болезнь поражает только одну область лимфатических узлов. Эта стадия кратковременна, так как этот вид лимфомы быстро прогрессирует. При взрослой системе стадирования II стадия может означать поражение двух или более областей лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, а не просто двух узлов. У детей используются отдельные критерии с учётом внеузловых очагов. На 3 стадии процесс затрагивает лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы. Внеузловое поражение возможно и на более ранних стадиях; IV стадию определяют по конкретной системе классификации, в том числе по поражению костного мозга или ЦНС в детских критериях.
При постановке диагноза рядом со стадией распространения лимфомного процесса также ставится буква А или В. Как правило, буквой А обозначается бессимптомное течение, в то время как при наличии лихорадки, сильной потери веса и ночной потливости в диагнозе указывается буква В.
В большинстве случаев болезнь определенное время может протекать без симптомов, поэтому, как правило, она определяется лишь на 3 и 4 стадии, когда больной уже начинает ощущать все симптомы, вызванные лимфомой. При диагностировании лимфомы Беркитта на последней стадии развития прогноз лечения, как правило, неблагоприятный, так как в этом случае очень сложно добиться долговременной ремиссии. Несмотря на то что лимфома Беркитта является очень агрессивной, все же существующие методики достаточно эффективны и позволяют добиться у большинства больных стабильной 5-ти летней ремиссии.
Симптомы лимфомы Беркитта
По мере развития лимфома затрагивает почти все системы организма. Учитывая, что патологический процесс начинается в лимфоузлах, уже в рекордно короткие сроки наблюдается их увеличение из-за накопления патологических раковых клеток и инфильтрата.
В дальнейшем клетки опухоли могут проникать в другие органы, что нередко приводит к появлению множественных или единичных опухолей в области челюсти, способных прорастать в щитовидную железу и другие органы, расположенные неподалеку. Это может привести к значительному отеку шеи, деформации челюсти и приступам асфиксии вследствие перекрытия тканями опухоли дыхательных путей.
При определенных условиях может деформироваться нос и выпадать зубы. Далее, по мере того как лимфома затрагивает лимфоузлы, располагающиеся в брюшной полости, могут появляться симптомы со стороны органов, расположенных в этой области. Абдоминальная форма лимфомы Беркитта является наиболее агрессивной, так как в короткие сроки вслед за поражением лимфоузлов происходит поражение почек, поджелудочной железы, печени, яичников, органов ЖКТ, надпочечников.
Кроме того, опухоли могут прорастать в тонкий кишечник, провоцируя непроходимость и обильные кровотечения. При агрессивном течении лимфомы Беркитта у больных нередко наблюдается увеличение внутренних органов, инфильтрация мягких тканей, разрушение костей. Учитывая, что поражаются сразу многие системы организма, лимфома может протекать с такими симптомами, как:
лихорадка;- боли в животе;
- желтуха;
- кишечная непроходимость;
- боли в костях;
- деформация костей;
- истощение;
- диспепсические симптомы;
- нарушение слуха;
- потеря вкусовых ощущений;
- чувство жжения в разных частях тела;
- боли в височной области.
Со временем в носу могут образовываться злокачественные опухоли, напоминающие полипы, которые быстро метастазируют и могут спровоцировать обильные носовые кровотечения. Помимо всего прочего, могут наблюдаться симптомы со стороны ЦНС. При поражении лимфомой костного мозга, ЦНС и крови прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Множественность симптомов, проявляющаяся у детей, значительно затрудняет диагностику, так как сложно сразу выявить начальную опухоль.
Диагностика и лечение лимфомы Беркитта
Диагноз подтверждают исследованием ткани с определением клеточных и молекулярных признаков. Обследование распространённости и функции органов помогает выбрать безопасный интенсивный курс.
Основным методом является специальная противоопухолевая лекарственная терапия, часто с несколькими препаратами и иммунным компонентом по показаниям. Противовирусные средства не являются заменой такого лечения. Операции могут потребоваться для диагностики или осложнений, но не являются обычным удалением всех очагов лимфомы.
Нужны профилактика и контроль осложнений, включая синдром лизиса опухоли. После курса оценивают ответ и планируют наблюдение. Рецидив нельзя объяснять только невозможностью устранить вирус Эпштейна–Барр.
Подробнее: медицинский источник.
