Волосатоклеточный лейкоз — это редкая хроническая опухоль В-лимфоцитов, отдельное заболевание, которое не является разновидностью хронического лимфолейкоза. На этот тип приходится около 2 % всех лейкозов. Волосатоклеточный лейкоз примерно в 4-5 раз чаще поражает мужчин.
Чаще всего болеют мужчины в возрасте от 40 до 60 лет. Благодаря современному лечению при этом виде рака удаётся добиться длительной ремиссии у большинства больных, хотя болезнь может вернуться. Волосатоклеточный лейкоз считается самостоятельным заболеванием. Свое название это онкологическое заболевание получило из-за внешнего вида клеток, которые являются специфичными для данного вида рака.
Этиология и патогенез развития волосатоклеточного лейкоза
В патологический процесс вовлекаются лимфоциты, которые при нормальной работе организма участвуют в формировании иммунного ответа. При развитии волосатоклеточного лейкоза опухолевые В-лимфоциты накапливаются в костном мозге, крови и селезёнке и перестают нормально работать, а также меняется их форма. Поражённые лимфоциты отращивают наросты из цитоплазмы, которые при рассмотрении под микроскопом выглядят, как волоски или рваные края. Этот вид лейкоза поражает не только клетки крови, но и костный мозг. В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз развивается медленно, поэтому от появления первых дефектных лимфоцитов до явных симптомов может пройти несколько лет.
Точные причины волосатоклеточного лейкоза неизвестны. В большинстве случаев в опухолевых клетках находят мутацию гена BRAF (V600E), но почему она возникает, неясно. Предполагают, что способствовать могут следующие факторы (их роль не доказана):
- ионизирующее излучение;
- возраст;
- контакт с токсическими химическими веществами, применяющимися на производстве.
Механизм развития волосатоклеточного лейкоза изучен не полностью. Основная проблема — нарушение процессов кроветворения в костном мозге. Костный мозг производит стволовые, то есть незрелые, клетки крови, которые созревают и преобразуются в эритроциты, тромбоциты или лейкоциты. При волосатоклеточном лейкозе опухоль развивается из зрелых В-лимфоцитов (одного из видов лейкоцитов), а не из миелоидных клеток.
Каждый из этих видов клеток имеет свои принципиальные особенности и функции. Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, занимаются переносом целого ряда важных веществ и кислорода ко всем тканям организма. Тромбоциты выполняют защитную функцию организма, так как способствуют свертыванию крови и образованию тромбов, что может спасти весь организм в случае внезапной травмы. Лейкоциты, то есть белые кровяные тельца, выполняют защитную функцию.
При волосатоклеточном лейкозе происходит сбой, из-за которого В-лимфоциты становятся опухолевыми и накапливаются в костном мозге и селезёнке. Такие лимфоциты не являются нормальными клетками, а имеют явные дефекты строения; их называют лейкозными (волосатыми) клетками. Увеличение количества лейкозных клеток приводит к угнетению продукции здоровых тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Нарушение баланса состава крови приводит к развитию множества патологических состояний, в том числе анемии, снижению иммунитета и повышению риска инфицирования, а кроме того, способствует появлению кровотечений. В большинстве случаев лейкозные клетки накапливаются в селезёнке, что приводит к её увеличению.
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Симптоматические проявления волосатоклеточного лейкоза объясняются нарушением нормального баланса состава крови и увеличением количества неполноценных В-лимфоцитов. Появление подобных отклонений проявляется лишь со временем.
К наиболее характерным симптомам, наблюдающимся у больных, страдающих волосатоклеточным лейкозом, относится:
- кровоточивость и синяки даже при незначительных травмах;
- повышение температуры тела;
- отдышка;
- сниженный иммунитет;
- постоянное чувство усталости;
- хроническая слабость;
- реже — воспаление сосудов (васкулит);
- потеря аппетита;
- необъяснимое снижение массы тела;
- симптомы интоксикации организма;
- боль, вызванная увеличением селезенки.
Помимо всего прочего, время от времени могут проявляться признаки анемии, в том числе похолодание конечностей, посинение кожных покровов, обмороки. Стоит отметить, что наиболее ярким признаком волосатоклеточного лейкоза является постепенное увеличение селезёнки, которое наблюдается почти всегда. Срочно обратитесь к врачу или вызовите скорую помощь при температуре выше 38 градусов, обильном кровотечении, обмороке, резкой боли в левом подреберье или нарастающей одышке: при этом заболевании иммунитет снижен, и инфекции могут протекать тяжело.
Стадии волосатоклеточного лейкоза
Волосатоклеточный лейкоз — редкое онкологическое заболевание, поэтому общепринятой классификации стадий для него нет. Степень распространённости процесса оценивают по изменениям состава крови, размеру селезёнки и поражению костного мозга; это определяет необходимость лечения. Кроме того, немаловажную роль в определении стадии играет выявление сроков прогрессирования болезни.
Условно течение болезни делят на четыре этапа:
- Нелеченная стадия. В это время у больного впервые выявляется этот вид лейкоза благодаря обнаружению в крови и костном мозге специфических В-лимфоцитов, снижению количества нормальных элементов крови и увеличению селезенки.
- Прогрессирующая стадия. Наблюдается увеличение количества опухолевых В-лимфоцитов и выраженное снижение нормальных клеток крови (анемия, склонность к инфекциям и кровоточивости). Опухолевые клетки могут поражать печень, лимфатические узлы и другие органы.
- Стадия рецидива. Как правило, эта форма диагностируется в случае, если было поведено лечение, которое дало результат, но при этом через определенное время снова были обнаружены признаки рака.
- Рефракторная форма. Болезнь плохо отвечает на лечение, поэтому продолжается прогрессирование, нарастают нарушения состава крови и симптомы. Для таких случаев есть другие схемы лечения, которые подбирает гематолог.
Диагностика волосатоклеточного лейкоза
Учитывая, что первыми признаками патологии являются быстрая утомляемость и слабость, большинство больных списывают их на возрастные изменения и не придают этому внимания. Нередко больные волосатоклеточным лейкозом попадают на приём к врачу, когда уже имеются явные признаки анемии, увеличения селезёнки и беспокоят частые инфекции. Если слабость сохраняется, а анализ крови показывает снижение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, нужно обратиться к врачу, а не списывать это на возраст.
Для подтверждения диагноза требуется консультация у гематолога и онколога.
Сперва проводится сбор анамнеза и осмотр больного. В дальнейшем для подтверждения диагноза и выявления распространенности заболевания проводятся следующие тесты:
- компьютерная томография или УЗИ органов брюшной полости;
- общий анализ крови;
- биопсия костного мозга;
- мазок периферической крови;
- иммунофенотипирование;
- анализ на мутацию BRAF.
При исследовании крови выявляется характерная для волосатоклеточного лейкоза панцитопения, то есть уменьшение количества кровяных телец, хотя при многих других видах лейкоза количество лейкоцитов увеличено. Диагноз ставит гематолог по совокупности исследований.
Методы лечения волосатоклеточного лейкоза
Благодаря современному лечению прогноз при волосатоклеточном лейкозе обычно благоприятный: большинству больных удаётся добиться длительной ремиссии. Лечение назначают, если появляются выраженные изменения в анализах крови, симптомы или увеличение селезёнки; до этого возможно наблюдение. Основой лечения служит химиотерапия препаратами группы пуриновых аналогов (кладрибин, пентостатин) — схему, дозировку и длительность определяет только гематолог. При рецидиве применяют повторные курсы, ритуксимаб или таргетные препараты (ингибиторы BRAF). Удаление селезёнки (спленэктомия) в настоящее время применяют редко и по особым показаниям. Облучение и пересадка костного мозга при этом заболевании нужны лишь в исключительных случаях; «инновационные» методы лечения вне клинических исследований и специализированных центров использовать не следует.
Дополнительно больным могут назначаться переливание крови, лечение инфекций и другие поддерживающие меры. У пожилых больных лечение сложнее: они хуже переносят химиотерапию, а на фоне сниженного иммунитета выше риск тяжёлых инфекций, поэтому схему подбирают индивидуально. Любые травы и «народные» средства вместо лечения применять нельзя: они не лечат лейкоз, а откладывание терапии опасно. После лечения необходимо регулярное наблюдение у гематолога, так как болезнь может вернуться.
