Лимфома — заболевание лимфатической системы, одной из разновидностей которой является Т лимфобластная лимфома. Для данного заболевания свойственно увеличение лимфоузлов, а также поражение внутренних органов, в которых накапливаются пораженные лимфоциты. При лимфоме «потомки» пораженных лимфоцитов собираются в лимфатических узлах и внутренних органах, мешая им нормально функционировать.
Классификация лимфом
- Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина.
- Неходжкинские лимфомы.
Лимфомой называют различные по способу лечения и симптомам заболевания, но чаще всего под данным термином подразумевают неходжкинские лимфомы. Всемирная организация здравоохранения предложила классификацию лимфом, согласно которой их около 20.
Кроме того, лимфомы разделяют по скорости прогрессирования болезни:
- Индолентные лимфомы (вялотекущие).
- Агрессивные (быстрорастущие).
Агрессивная лимфома больше всего характерна для детей и подростков, что сказывается на подборе подходящей терапии.
Какие бывают лимфомы
Лимфомы классифицируют по виду лимфоидных клеток:
- В-клеточная (часто встречающаяся);
- Т-клеточная лимфома;
- NK-клеточная лимфома (редко встречающаяся).
Подвиды В-клеточных лимфом:
- диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
- фолликулярная лимфома;
- мелкоклеточная лимфома;
- мантийноклеточная лимфома;
- внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома;
- лимфома с первичным выпотом;
- лимфоплазмоцитарная лимфома;
- лимфома Беркитта;
- лимфатоидный гранулематоз.
Подвиды Т-клеточных лимфом
Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников. Данный подтип рассматривается еще и как лейкоз. Это относительно редкий подтип. Различают по количеству опухолевых клеток в костном мозге: когда их доля невелика, говорят о лимфоме, когда велика — о лейкозе. Заболевание чаще встречается у молодых людей и несколько чаще у мужчин. Прогноз зависит от того, затронут ли костный мозг, и от ответа на лечение; индивидуальные перспективы обсуждает лечащий гематолог.
Периферические Т-клеточные лимфомы делятся на следующие виды:
- кожная Т-клеточная (грибовидный микоз, синдром Сезари) — редкая форма, чаще поражает взрослых людей среднего и старшего возраста, прогноз зависит от стадии;
- ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (агрессивна, требует срочного специализированного лечения);
- экстранодальная Т-клеточная (присуща людям всех возрастов, шансы выжить варьируются в зависимости от степени распространения болезни);
- Т-клеточная с энтеропатией (характерна для тех, кто чувствителен к клейковине);
- Т-клеточная панникулитоподобная (на первых порах развивается медленными темпами, затем может перейти в агрессивную стадию роста, замедлить который может только терапия);
- анапластическая крупноклеточная (встречается нечасто, зачастую у молодых).
Особенности спектра детских НХЛ, частота встречаемости и факторы риска
Неходжкинская лимфома у детей имеет свои нюансы. Кроме того, зачастую этот агрессивный тип поражает костный мозг и ЦНС. Для того чтобы определить степень развития детской лимфомы, применяют шкалу Мерфи. Детские и юношеские формы лимфомы нередко хорошо отвечают на современную химиотерапию, но лечение проводят только в специализированных детских онкологических центрах.
Лимфомы относятся к заболеваниям, которые регистрируют во всех странах; актуальные данные заболеваемости публикуют онкологические регистры.
Риск заболевания с возрастом увеличивается, поэтому у детей НХЛ встречаются относительно редко. Дошкольники болеют редко, чаще всего среди детей встречаются случаи заболевания у мальчиков.
Люди, ранее проходившие лучевую терапию, и те, у кого присутствуют врожденные или приобретенные иммунодефицитные состояния, более подвержены риску заболевания.
Симптомы лимфом
Самый явный симптом — увеличение лимфоузлов в области шеи, паха и подмышечных впадин. Узлы обычно безболезненны и не уменьшаются сами или от обычного лечения. Так как внутренние органы увеличиваются, это может провоцировать давление в животе, вызывать проблемы с дыханием и болезненные ощущения в поясничном отделе спины. Увеличенные лимфоузлы нельзя греть, массировать и прижигать, лучше сразу обратиться к врачу (терапевту или гематологу): если узел растёт более двух-трёх недель, сопровождается температурой, ночной потливостью или потерей веса, медлить нельзя. При затруднённом дыхании, отёке лица и шеи или сильной боли в животе вызывайте скорую помощь.
Встречаются и такие признаки, как слабость, повышенная температура и потоотделение, резкое снижение веса и различные нарушения пищеварения.
При агрессивных новообразованиях симптомы зависят от локализации и могут нарастать с поражающей скоростью.
Диагностика лимфом
Обследование предполагает следующие шаги:
- осмотр у врача;
- анализы крови (общий клинический, биохимический);
- биопсия пораженного лимфоузла;
- морфологический и иммунологический анализ лимфатического узла.
Микроскопическое исследование добытого методом биопсии образца лимфоидной ткани является основным анализом на подтверждение новообразования. Образец отправляют на изучение патоморфологу, чтобы выяснить, присутствуют ли опухолевые клетки в ткани. При выявлении лимфомных клеток в процессе гистологического анализа патоморфолог переходит к этапу определения вида опухоли.
Рентгенологическое исследование, или, как его еще называют, лучевая диагностика, проводится с целью выявления опухолевых образований в теле человека, если их невозможно выявить при первичном осмотре. Исследование применяют и при определении стадии опухоли.
Также проводятся дополнительные исследования, с помощью которых выясняют особенности заболевания, чтобы составить дальнейший план лечения.
Терапия при лимфоме
Метод лечения подбирают не только для конкретного вида опухоли, но и исходя из состояния пациента и скорости ее роста.
При индолентных типах пациенту порой бывает достаточно только наблюдения лечащего врача. При возникновении малейшего признака развития опухоли врач начинает процесс лечения. В случаях локально распространенных стадий облучают только пораженные лимфоузлы. Химиотерапию применяют при генерализованных стадиях. Особенностью индолентных лимфом является малая вероятность полного излечения пациента, ввиду чего лечение больше направлено не на излечение больного, а на увеличение продолжительности и качества его жизни.
При агрессивных видах заболевания терапию следует начинать незамедлительно. Схема химиотерапии зависит от типа лимфомы; для разных агрессивных лимфом применяют разные программы (например, CHOP или программы, близкие к лечению острых лимфобластных лейкозов), состав и длительность определяет врач.
Высоко агрессивные лимфомы лечат с помощью химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов. Терапия направлена на полное излечение пациента. Однако это удается не всегда.
Для врачей важно выяснить все особенности лимфомы и правильно определить ее тип (фолликулярная лимфома, лимфобластная и т.д.), так как от этого зависит выбор лечения и его благополучный исход. Ошибка на данном этапе может ухудшить результат лечения, поэтому диагноз важно подтверждать в специализированном центре и при необходимости получать второе мнение.
Выбор программы лечения является не менее важным этапом, так как он напрямую влияет на успех терапии и жизнь пациента. Выбранный метод лечения обсуждается с пациентом и, по желанию больного, с его семьей.
