Особенности развития и течения саркомы Юинга

  • 24-03-2016
  • 2199 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 42 Рейтинг

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, развивающаяся из костной ткани. Этот вид рака костей занимает 2 место после остеогенной саркомы среди всех онкологических заболеваний, поражающих костную ткань. Наиболее часто саркома Юинга встречается в детском и юношеском возрасте, но все же к группе риска относятся не только люди из возрастной группы от 5 до 15 лет, так как имеются случаи появления опухолей этого типа у людей до 30 лет. Саркома Юинга встречается чаще у мальчиков, чем у девочек. Этот вид рака может поражать нижние отделы длинных трубчатых костей, тазовые кости, лопатки, ключицы, ребра, позвоночник.

Саркома Юинга - рак кости

Наиболее часто подобное новообразование поражает кости нижних конечностей и таза. На эти элемента скелета приходится примерно 70% случаев развития этого вида саркомы. Саркома Юинга отличается высокой степенью злокачественности. В редких случаях подобное злокачественное образование может переходить на окружающие мягкие ткани. Отличительными характеристиками саркомы Юинга являются агрессивный и быстрый рост опухоли, а также раннее появление метастазов.

Основные предрасполагающие факторы развития саркомы Юинга

В настоящее время нет точных данных касательно причины появления саркомы Юинга у детей, но при этом многие исследователи отмечают, что примерно в 40% случаев опухоль наблюдается в области, которая ранее была травмирована. Это объясняет, почему именно на костях нижних конечностей наиболее часто развиваются такие виды злокачественных новообразований, так как ноги у детей чаще подвержены травмам при падениях.

Кроме того, появление саркомы Юинга может быть связано с врожденными или приобретенными скелетными аномалиями, в том числе аневризмальной костной кистой и энхондромой. Аномалии мочеполовой системы, к примеру, гипоспадии, и редупликация почечной системы могут спровоцировать развитие саркомы. Однако развитие саркомы Юинга, в отличие от остеосаркомы, не ассоциируется с воздействием ионизирующего излучения.

Еще одной причиной появления саркомы Юинга может являться хромосомная мутация, характеризующаяся наличием транслокации между участками 11 и 22 хромосомы, что приводит к нарушению местоположения и функции некоторых генов.

Схема саркомы костиЭту теорию доказывает тот факт, что примерно 90% клеток, формирующих такую злокачественную опухоль, как саркома Юинга, имеют специфический белок, выявление которого помогает в диагностике этого онкологического заболевания.

При исследовании клетки, формирующие злокачественную опухоль, выглядят округлыми с небольшим количеством цитоплазмы, а также имеют ядро, содержащее хроматин и базофильные нуклеолы. При сравнении с саркомой становится очевидным, что клетка не продуцирует остеоид. При проведении гистологического исследования саркома Юинга представляет собой бесструктурный набор мелких клеток, имеющих признаки злокачественности, которые разделены между собой фиброзными прослойками.

Вернуться к оглавлению

Стадии саркомы Юинга

Существует несколько подходов для классификации периодов развития такого онкологического заболевания, как саркома Юинга. Многие исследователи выделяют 2 основные стадии, в том числе локализованную и метастатическую. Локализованная стадия диагностируется крайне редко, так как длится она очень непродолжительный период и почти всегда протекает без выраженной симптоматики. При локализованной стадии болезни наблюдается единичный очаг опухоли, располагающийся в одной кости. Метастатическая стадия диагностируется при появлении вторичных опухолей вследствие метастазирования первичной. Саркома Юинга, как правило, диагностируется именно на этой стадии. Вторичные опухоли, разросшиеся из метастазов, могут развиться в костном и головном мозге, печени, лимфоузлах, других костях и т.д.

Проблема онкологииНередко во врачебной практике используется классификация на основе четырех стадий. Согласно этой классификации, на 1 стадии саркома Юинга имеет небольшой размер и локализуется на поверхности кости. На 2 стадии опухоль Юинга разрастается внутрь кости. При переходе этого онкологического заболевания в 3 стадию обнаруживаются метастазы в близлежащих органах и тканях. На четвертой стадии метастазы могут наблюдаться и в отдаленных органах.

При соотношении этих двух вариантов классификации распространенности онкологического заболевания получается, что 1 и 2 являются показательными для локализованной опухоли Юинга, в то время как 3 и 4 относятся к метастатической форме. Нужно отметить, что в большинстве случаев саркома Юинга диагностируется именно на метастатической стадии развития болезни, что существенно ухудшает прогноз лечения. При правильной диагностике и лечении детей с этой формой рака костей 5-летняя выживаемость составляет примерно 70%, в то время как на поздних стадиях развития болезни этот показатель не превышает 25%.

Вернуться к оглавлению

Симптоматические проявления и признаки развития саркомы Юинга

Саркома Юинга развивается стремительно, поэтому характерные симптомы начинают проявляться быстро. Первыми появляются неспецифические симптомы в виде слабости и признаков интоксикации организма. Эти симптомы являются крайне распространенными, но все же не дают достаточно информации о природе болезни, так как подобные проявления характерны для многих заболеваний. К распространенным симптомам, указывающим на появление опухоли Юинга у детей, относятся:

Боли при саркоме Юинга

  • анемия;
  • снижение двигательной активности;
  • повышение температуры тела.

Показательным маркером развития саркомы Юнга является боль, которая проявляется после распространения образования на надкостницу. Болезненные ощущения, если болен ребенок, имеют умеренный характер в начале развития образования и со временем могут нарастать. Кроме того, болевой синдром может носить временный характер, то есть появляться и исчезать беспричинно. Болезненные ощущения не исчезают ни при фиксации конечности, ни в состояния покоя или физической активности. В дальнейшем болевой синдром может сопровождаться снижением двигательной способности близлежащих суставов, а кроме того, появлением болевых контрактур. При пальпации мягких тканей, прилегающих к пораженному участку кости, имеют место интенсивные болевые ощущения. К местным симптомам можно отнести:

Повышение температуры в месте пораженном саркомой

  • отек мягких тканей;
  • покраснение кожи;
  • наличие сосудистого рисунка;
  • повышение температуры кожи над пораженным участком кости.

Вследствие нарушения структуры кости могут наблюдаться переломы. На поздних стадиях развития саркома Юинга приводит к увеличению региональных лимфатических узлов. Образование опухоли в той или иной области имеет свои специфические особенности проявления, к примеру, при поражении позвонков могут наблюдаться признаки радикулопатии, паралича и недержание мочи и кала. В случае если саркома Юинга развивается в тканях костей грудной клетки, может проявиться дыхательная недостаточность, скопление выпота и даже кровохарканье.

Вернуться к оглавлению

Лечение саркомы Юинга?

Учитывая, что у детей довольно часто бывают разного вида травмы и ушибы, после появления отека мягких тканей и покраснения сначала ребенка осматривает врач-травматолог. В случае появления подозрения, что у больного имеется саркома Юинга, назначается консультация онколога. Для подтверждения диагноза проводятся исследования:

  1. Рентгенография.
  2. МРТ или КТ.
  3. Биопсия опухоли.
  4. УЗИ.
  5. Ангиография.
  6. Общий анализ крови.
  7. Биохимический анализ крови.

Саркома Юинга может лечиться как консервативными, так и хирургическими методами в зависимости от особенностей расположения опухоли и степени ее развития. При проведении консервативного лечения используется химио- и лучевая терапия, а также трансплантация костного мозга или стволовых клеток. При хирургической терапии операция может выполняться разными способами. В некоторых случаях показано полное удаление кости, предполагающее ампутацию конечности. В других случаях может проводиться удаление части кости и дальнейшая ее замена искусственным материалом. В большинстве случаев болезнь диагностируется уже на стадии появления метастазов, поэтому лечение, как правило, проводится с помощью комбинации методов.


Похожие статьи