Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, развивающаяся из костной ткани. Этот вид рака костей занимает 2 место после остеогенной саркомы среди всех онкологических заболеваний, поражающих костную ткань. Наиболее часто саркома Юинга встречается в детском и юношеском возрасте, но все же к группе риска относятся не только люди из возрастной группы от 5 до 15 лет, так как имеются случаи появления опухолей этого типа у людей до 30 лет. Саркома Юинга встречается чаще у мальчиков, чем у девочек. Этот вид рака может поражать нижние отделы длинных трубчатых костей, тазовые кости, лопатки, ключицы, ребра, позвоночник.
Наиболее часто подобное новообразование поражает кости нижних конечностей и таза. На эти элементы скелета приходится большая часть случаев развития этого вида саркомы. Саркома Юинга отличается высокой степенью злокачественности. В редких случаях подобное злокачественное образование может переходить на окружающие мягкие ткани. Отличительными характеристиками саркомы Юинга являются агрессивный и быстрый рост опухоли, а также раннее появление метастазов.
Основные предрасполагающие факторы развития саркомы Юинга
В настоящее время точная причина появления саркомы Юинга у детей неизвестна. Нередко родители связывают начало болезни с ушибом или падением, но травма не вызывает рак: она лишь привлекает внимание к уже существующей опухоли, когда после удара болит нога. Поэтому боль в кости, которая не проходит после ушиба, нельзя списывать на синяк, нужно обратиться к врачу.
Кроме того, появление саркомы Юинга может быть связано с врожденными или приобретенными скелетными аномалиями, в том числе аневризмальной костной кистой и энхондромой. Некоторые исследования отмечали связь с врождёнными аномалиями развития, но доказанной причиной это не является. Однако развитие саркомы Юинга, в отличие от остеосаркомы, не ассоциируется с воздействием ионизирующего излучения.
Еще одной причиной появления саркомы Юинга может являться хромосомная мутация, характеризующаяся наличием транслокации между участками 11 и 22 хромосомы, что приводит к нарушению местоположения и функции некоторых генов.
Эту теорию подтверждает то, что в подавляющем большинстве опухолей Юинга обнаруживают характерную генетическую перестройку и связанный с ней белок, выявление которых помогает в диагностике этого онкологического заболевания.
При исследовании клетки, формирующие злокачественную опухоль, выглядят округлыми с небольшим количеством цитоплазмы, а также имеют ядро, содержащее хроматин и базофильные нуклеолы. При сравнении с саркомой становится очевидным, что клетка не продуцирует остеоид. При проведении гистологического исследования саркома Юинга представляет собой бесструктурный набор мелких клеток, имеющих признаки злокачественности, которые разделены между собой фиброзными прослойками.
Стадии саркомы Юинга
Существует несколько подходов для классификации периодов развития такого онкологического заболевания, как саркома Юинга. Многие исследователи выделяют 2 основные стадии, в том числе локализованную и метастатическую. Локализованная стадия означает, что опухоль не вышла за пределы кости и ближайших тканей; в то же время микроскопические метастазы могут присутствовать уже на этой стадии, поэтому лечение всегда включает химиотерапию. При локализованной стадии болезни наблюдается единичный очаг опухоли, располагающийся в одной кости. Метастатическая стадия диагностируется при появлении вторичных опухолей вследствие метастазирования первичной; у части больных болезнь выявляется именно на этой стадии. Вторичные опухоли, разросшиеся из метастазов, могут развиться в костном и головном мозге, печени, лимфоузлах, других костях и т.д.
Нередко во врачебной практике используется классификация на основе четырех стадий. Согласно этой классификации, на 1 стадии саркома Юинга имеет небольшой размер и локализуется на поверхности кости. На 2 стадии опухоль Юинга разрастается внутрь кости. При переходе этого онкологического заболевания в 3 стадию обнаруживаются метастазы в близлежащих органах и тканях. На четвертой стадии метастазы могут наблюдаться и в отдаленных органах.
При соотношении этих двух вариантов классификации распространенности онкологического заболевания получается, что 1 и 2 являются показательными для локализованной опухоли Юинга, в то время как 3 и 4 относятся к метастатической форме. Нужно отметить, что при наличии метастазов прогноз лечения ухудшается. При своевременной диагностике и лечении в специализированном центре шансы на излечение у детей с локализованной формой существенно выше; конкретные оценки для каждого ребёнка даёт лечащий онколог.
Симптоматические проявления и признаки развития саркомы Юинга
Саркома Юинга развивается стремительно, поэтому характерные симптомы начинают проявляться быстро. Первыми появляются неспецифические симптомы в виде слабости и признаков интоксикации организма. Эти симптомы являются крайне распространенными, но все же не дают достаточно информации о природе болезни, так как подобные проявления характерны для многих заболеваний. К распространенным симптомам, указывающим на появление опухоли Юинга у детей, относятся:
- анемия;
- снижение двигательной активности;
- повышение температуры тела.
Показательным маркером развития саркомы Юинга является боль в кости, которая со временем нарастает, часто усиливается по ночам и не проходит в покое. Болезненные ощущения в начале могут быть умеренными, затем нарастать, а иногда появляться и исчезать. В дальнейшем боль может сопровождаться снижением подвижности близлежащих суставов, появлением болевых контрактур. Никогда не грейте, не растирайте и не массируйте болезненное место, не делайте компрессов: это не поможет и может ускорить распространение. При пальпации мягких тканей, прилегающих к пораженному участку кости, имеют место интенсивные болевые ощущения. К местным симптомам можно отнести:
- отек мягких тканей;
- покраснение кожи;
- наличие сосудистого рисунка;
- повышение температуры кожи над пораженным участком кости.
Вследствие нарушения структуры кости могут наблюдаться переломы от небольшой нагрузки. При внезапной слабости в ногах, нарушении мочеиспускания или дефекации, одышке, кровохарканье, переломе без значимой травмы вызывайте скорую помощь. На поздних стадиях развития саркома Юинга приводит к увеличению региональных лимфатических узлов. Образование опухоли в той или иной области имеет свои специфические особенности проявления, к примеру, при поражении позвонков могут наблюдаться признаки радикулопатии, паралича и недержание мочи и кала. В случае если саркома Юинга развивается в тканях костей грудной клетки, может проявиться дыхательная недостаточность, скопление выпота и даже кровохарканье.
Лечение саркомы Юинга?
Учитывая, что у детей довольно часто бывают разного вида травмы и ушибы, после появления отека мягких тканей и покраснения сначала ребенка осматривает врач-травматолог. В случае появления подозрения, что у больного имеется саркома Юинга, назначается консультация онколога. Для подтверждения диагноза проводятся исследования:
- Рентгенография.
- МРТ или КТ.
- Биопсия опухоли.
- УЗИ.
- Ангиография.
- Общий анализ крови.
- Биохимический анализ крови.
Лечение саркомы Юинга всегда комбинированное и проходит в специализированном онкологическом центре. Оно включает химиотерапию, а для контроля над самой опухолью — хирургическое удаление и/или лучевую терапию; в отдельных случаях применяют трансплантацию костного мозга или стволовых клеток. При хирургической терапии операция может выполняться разными способами. В некоторых случаях показано полное удаление кости, предполагающее ампутацию конечности. В других случаях может проводиться удаление части кости и дальнейшая её замена искусственным материалом. Схему подбирает онколог; народные средства и БАДы вместо этого лечения применять нельзя.
