Что такое острый лимфобластный лейкоз?

  • 16-03-2016
  • 2006 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 42 Рейтинг
Оглавление: [скрыть]
  • Этиология и патогенез развития острого лимфобластного лейкоза
  • Основные признаки острого лимфобластного лейкоза
  • Методы диагностики острого лимфобластного лейкоза
  • Как проводится лечение острого лимфобластного лейкоза?

Острый лимфобластный лейкоз — это одно из самых распространенных онкологических заболеваний, поражающих систему кроветворения. Этот вид лейкоза характеризуется наличием неконтролируемого размножения незрелых лимфоидных клеток. Эти клетки, имеющие патологическое строение, получили название лимфобластов. При нормальной работе системы кроветворения эти клетки бы в дальнейшем вызревали в лейкоциты, но при наличии этого вида рака крови они появляются неполноценными, неконтролируемо размножаются, а кроме того, не могут выполнять свою функцию.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

{reklama1}

Наиболее часто этот вид рака крови диагностируется у детей и подростков, причем пик заболеваемости приходится на 2-4 года. У мальчиков эта форма рака крови встречается намного чаще, чем у девочек. В то же время острый лимфобластный лейкоз может встречаться и у взрослых, но на представителей этой группы приходится всего 10-15% диагностированных случаев заболевания. Нередко острый лимфобластный лейкоз у взрослых развивается как осложнение хронического лимфоцитарного лейкоза, являющегося распространенным явлением у людей старше 60 лет.

Этиология и патогенез развития острого лимфобластного лейкоза

На долю острого лимфобластного лейкоза приходится примерно 75-80% от всех случаев диагностированных заболеваний системы кроветворения у детей и подростков. Сравнительно недавно было выявлено наличие генетической основы этого заболевания. Проблема кроется в изменении структуры хромосомного набора. Причины появления патологических изменений могут крыться как во врожденных, так и в приобретенных факторах.

Понятие острого лимфообластного лейкозаК врожденным предрасполагающим факторам относятся всевозможные мутации в генах, в том числе это заболевание кроветворной системы не является редкостью у детей с синдромом Дауна и другими заболеваниями генетической природы. Кроме того, наличие наследственного фактора подтверждает тот факт, что дети, которые выше своих сверстников, а также те, кто имеет больных братьев или сестер, более склонны к появлению этого вида рака крови. Точное влияние внешних факторов на развитие острого лимфобластного лейкоза в настоящее время изучено мало. В то же время к возможным внешним факторам относят:

  • тяжелое течение инфекционных заболеваний в младенчестве;
  • лучевую терапию при лечении других видов рака у детей;
  • рентгенодиагностику;
  • ионизирующую радиацию;
  • использование цитостатических иммунодепрессантов;
  • мутагенное воздействие вирусов на организм матери во время беременности;
  • контакт с высокотоксичными химическими веществами;
  • отравление сильнодействующими растительными ядами;
  • наличие мертворождения в анамнезе матери;
  • массу тела более 4 кг при рождении;
  • наличие онкологических заболеваний в анамнезе близких родственников.

Развитие лейкозаСчитается, что острый лимфобластный лейкоз берет свое начало в костном мозгу, который начинает вырабатывать незрелые лимфоидные клетки, которые не просто имеют аномальное строение и не могут выполнять свою функцию, но также имеют очень продолжительную жизнь. Эту раннюю фазу начала патологического процесса очень сложно определить. В дальнейшем эти аномальные лимфобластные лейкоциты начинают распространяться по всему организму и влияют на все системы, в том числе на костный мозг, который после значительного накопления в нем патологических элементов не может вырабатывать нормальные клетки крови.

Как правило, острый лимфобластный лейкоз диагностируется, когда в периферической крови, костном мозге и даже в тканях других органов выявляются клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными гранулами при проведении анализа цитоплазмы. Эти раковые клетки не содержат липиды и не дают реакции на эстеразы и пероксидазу. При исследовании иммунологических фенотипов опухолевых клеток может быть выделено несколько вариантов лимфобластного лейкоза.

Наиболее распространенными являются В-лимфобластные лейкозы, причем они могут быть выражены поздними, промежуточными и ранними вариантами течения болезни. Характерными маркерами этой формы лимфобластного лейкоза является наличие поверхностного иммуноглобулина, выраженность параглобулина CD10 и активность терминальной диоксинуклеотидтрансферазы. При лимфобластном лейкозе В-лимфоциты не успевают созревать настолько, чтобы выполнять свою функцию, то есть продуцировать антитела, поэтому у детей, страдающих от этого вида рака крови, сильно нарушен иммунитет.

Вторым вариантом течения являются Т-лимфобластные лейкозы, которые встречаются примерно в 10-15% случаев. Наиболее характерными маркерами этой формы являются антигены CD7 и Т-рецепторы.

Вернуться к оглавлению

Основные признаки острого лимфобластного лейкоза

Слабость при остром лимфобластном лейкозеУчитывая, что довольно высока степень агрессивности, в которой протекает острый лимфобластный лейкоз, симптомы этого патологического процесса также выражены четко. К наиболее характерным симптомам острого лимфобластного лейкоза относится:

  • потеря веса;
  • общая слабость;
  • лихорадка, зачастую спровоцированная инфекционными заболеваниями;
  • увеличение всех лимфоузлов;
  • инфильтрация печени и ее увеличение;
  • инфильтрация селезенки и ее увеличение;
  • боли в животе;
  • инфильтрация суставных капсул и надкостницы;
  • симптомы анемии;
  • дыхательные нарушения;
  • отеки сетчатки;
  • кровоизлияния сетчатки.

При определенных условиях могут наблюдаться симптомы, свидетельствующие о поражении центральной нервной системы, то есть нейролейкемия. Нередко рецидив острого лимфобластного лейкоза сопровождается признаками поражения центральной нервной системы. Многие симптомы, которые могут являться следствием развития лейкоза, в равной степени могут быть вызванными и другими заболеваниями. Перед тем как приступать к симптоматическому лечению, требуется проведение анализов для выявления причины появления симптомов со стороны тех или иных органов или систем.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики острого лимфобластного лейкоза

Диагностика острого лимфобластного лейкозаДля постановки диагноза требуется консультация гематолога и онколога. После проведения внешнего осмотра и опроса больного требуется проведение ряда анализов для выявления типа рака крови. В первую очередь проводится общий анализ крови. Для острого лимфобластного лейкоза типичным является нормальный или сниженный уровень гемоглобина, сниженное количество ретикулоцитов и эритроцитов, наличие тромбоцитопении, присутствие бластных клеток, хотя промежуточных форм не наблюдается. Помимо общего анализа крови, проводятся следующие исследования:

  • миелограмма;
  • спинномозговая пункция;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • ЭКГ;
  • биохимический анализ крови;
  • рентгенография грудной клетки.

В случае, если в крови обнаруживается меньше 30% бластных клеток, может быть назначена биопсия костного мозга. В случае обнаружения в костном мозге более 30% незрелых клеток может быть поставлен диагноз лимфобластного лейкоза.

{reklama2}

Вернуться к оглавлению

Как проводится лечение острого лимфобластного лейкоза?

Существует довольно много схем лечения этого вида крови. Во многом тактика лечения зависит от типа пораженных клеток, а кроме того, степени запущенности патологического процесса. У детей с низким риском развития серьезных осложнений проводится щадящая терапия. У больных, относящихся к группе с плохим прогнозом, лечение проводится более радикальными методами.

Как правило, врачи для повышения шансов добиться стабильной ремиссии назначают комбинацию методов воздействия.

Анализ крови для выявления заболеванияМожно выделить ряд этапов лечения. На начальном этапе лечения проводится интенсивная терапия, которая позволяет добиться ремиссии. Как правило, в период 2-3 недель проводится многокомпонентная химиотерапия с использованием препаратов-цитостатиков. Эти препараты способны разрушать злокачественные клетки, тем самым снижая их содержание в крови и во внутренних органах. О наступлении ремиссии может свидетельствовать отсутствие бластных клеток в периферической крови, при содержании 5% бластных клеток в костном мозге. Кроме того, о ремиссии может говорить восстановление кроветворной функции. Статистические данные показывают, что такой метод лечения позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% детей и примерно у 70-90% взрослых людей.

Лечение признаков нейролейкемии при лимфобластном раке крови представляет значительную сложность, так как многие активные вещества не могут пройти гематоэнцефалический барьер и при их внутривенном введении в кровоток. Для доставки химиопрепаратов прямо в желудочки мозга нередко устанавливают резервуар Оммайя. В некоторых случаях для лечения признаков нейролейкемии может проводиться введение препаратов прямо в спинномозговой канал. В редких случаях для устранения проблемы используется краниальное облучение.

Вторым этапом лечения является закрепление ремиссии. Для этого на протяжении последующих нескольких месяцев проводится введение химиопрепаратов, способных устранить остаточные злокачественные элементы из крови и костного мозга. В качестве поддерживающей терапии больным острым лимфобластным лейкозом может быть показан длительный курс приема лекарственных средств в форме таблеток.

В случае, если после достижения ремиссии сохраняется высокий риск рецидива, может быть назначено проведение лечения посредством трансплантации костного мозга. Этот метод является довольно опасным из-за высокого риска отторжения, поэтому, как правило, используется только в случае повышенного риска повторного развития болезни.


Похожие статьи