Симптомы и лечение множественной миеломы

  • 29-03-2016
  • 2297 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 26 Рейтинг
Оглавление: [скрыть]
  • Причины и механизм появления миеломы
  • Классификация миеломы
  • Симптомы множественной миеломы
  • Как проводится диагностика миеломы?
  • Современные подходы к лечению миеломы

Множественная миелома — это онкологическое заболевание, которое приводит к злокачественному перерождению элементов системы В-лимфоцитов, причем на уровне пре-В-клеточных стадий. Пораженные клеточные элементы сохраняют способность к дифференцировке вплоть до конечной стадии, то есть плазмоцита. Когда развивается множественная миелома, эти клетки плазмы становятся раковыми, но при этом продолжают продуцировать значительное количество особого протеина, который при нормальной работе крови участвует в иммунной реакции организма на патогенные микроорганизмы.

Проблема множественной миеломыБолезнь миелома становится причиной того, что количество антител в крови начинает стремительно увеличиваться из-за бесконтрольной продукции их плазменными клетками. В итоге она приводит к появлению проблем с костями и иммунной системой, сбоям в работе почек. Нередко миелома становится причиной неправильной работы эритроцитов. Существует несколько вариантов развития и течения миеломы, каждый из которых имеет свои характерные особенности и проявления.

Причины и механизм появления миеломы

Злокачественное поражение костного мозгаСтатистические данные показывают, что множественная миелома у мужчин встречается примерно в 6 раз чаще, чем у женщин. Кроме того, важную роль играет расовый признак, так как чернокожие примерно в 2 раза чаще страдают от миеломы, чем белокожие. Диагностируется множественная миелома преимущественно у людей старше 45 лет. В настоящее время причины появления миеломы не выявлены полностью, но уже имеются данные касательно влияния генетических факторов, а также вредных воздействий, в том числе ионизирующего излучения и химикатов.

Считается, что множественная миелома берет начало с единичной клетки, зародившейся в костном мозгу и имеющей признаки злокачественности. Злокачественная клетка плазмы имеет характеристики, отличающие ее от нормальных клеток этого класса, в том числе она имеет большую продолжительность жизни и может бесконтрольно делиться. Так как злокачественные клетки в костном мозге не отмирают, со временем их количество значительно увеличивается.

Далее незначительное количество таких клеток попадает в кровоток и начинает образовать очаги костного мозга в местах, где его быть не должно. Эти очаги называются плазмоцитомой. Сравнительно недавно было выявлено, что развитие миеломы берет начало именно на уровне предшественниц В-клеток, но при этом этот процесс не зависит от стимула в виде какого-либо антигена. Характерной особенностью миеломы является присутствие не только общих проявлений, свойственных всем гемобластозам, но и изменений в продукции моноклональных соединений Ig.

Вернуться к оглавлению

Классификация миеломы

Костный мозг в норме и при миеломеМножественная миелома имеет 5 форм. Их разграничение происходит на основе иммунохимической классификации:

  1. Множественная миелома G. Это наиболее распространенный вариант течения данного злокачественного заболевания. Для этого типа миеломы характерно присутствие лишь 50% нормальных иммуноглобулинов в сыворотке крови.
  2. Множественная миелома A. Это также является довольно распространенным вариантом течения болезни, так как на него попадает едва ли не каждый 4 случай заболеваемости. При таком типе болезни в сыворотке крови определяются лишь 25% нормальных иммуноглобулинов.
  3. Множественная миелома D. При этой форме всего лишь 1% нормальных иммуноглобулинов разного вида определяется в сыворотке крови.
  4. Множественная миелома E. Эта форма течения болезни является довольно редкой и встречается примерно в 5% диагностированных случаев.
  5. Множественная миелома Бенс Джонса. При таком варианте течения болезни наблюдается выработка плазменными клетками только протеина Бенс-Джонса. В этом случае болезнь может протекать очень тяжело, сопровождаться тяжелейшими деструкциями костей и другими, не менее опасными явлениями. Примерно у 10% людей с таким типом течения миеломы диагностируется еще и амилоидоз, что существенно ухудшает имеющуюся клиническую картину.

Помимо всего прочего, может быть выделено несколько редких форм развития заболевания, к примеру, М-миелома и несекретирующий вариант течения болезни.

Течение множественной миеломыСогласно другой классификации, выделяются 4 основные формы течения миеломы:

  1. Солитарная костная плазмоцитома.
  2. Экстрамедуллярная плазмоцитома.
  3. Несекретирующая миелома.
  4. Остеосклеротическая миелома.

Выделяются 3 основные стадии в зависимости от опухолевой массы миеломы. Необходимо отметить, что имеется явная взаимосвязь между имеющейся величиной опухолевой массы и выживаемостью больных.

Помимо всего прочего, заболевание может протекать в разных формах. Как правило, вначале имеет место диффузно очаговая форма, в то время как на более поздних стадиях болезнь приобретает диффузный характер.

Вернуться к оглавлению

Симптомы множественной миеломы

Симптоматические проявления миеломы у разных больных могут иметь существенные различия. Нередко на ранних стадиях течения болезни симптомы миеломы могут не наблюдаться. В редких случаях даже на поздних стадиях развития патологии больные ощущают себя вполне здоровыми. Наиболее типичными признаками миеломы являются:

Проявления множественной миеломы

  • боли в костях;
  • частые бактериальные инфекции;
  • почечная недостаточность;
  • гиперкальциемия.

Зачастую больные миеломой жалуются на боли в тазобедренных суставах, а кроме того, в костях грудной клетки и позвоночника. Нередко поражение костных структур становится причиной возникновения патологических переломов. Причина патологических переломов кроется в эрозии и дроблении костных структур. При поражении костей позвоночного столба возможно сдавливание нервных корешков, что может привести к параличу ног или ослаблению их мышц. При определенных условиях больные жалуются на аномальную кровоточивость, периферическую нейропатию, а кроме того, на кистевой туннельный синдром.

Помимо всего прочего, может наблюдаться деформация костей. Вследствие развития анемии больные ощущают сильную усталость даже после небольшой физической нагрузки. Кроме того, развитие миеломы может проявляться слабостью, онемением в ногах и значительной потерей веса. Именно симптомы анемии нередко становятся причиной обследования больных, при котором диагностируется множественная миелома.

Нарушение работы почек во многом связано с процессами эрозии костей и высвобождением значительного количества кальция. Повышенный уровень кальция в крови приводит к нарушению фильтрационной функции почек. Показательным является тот факт, что лимфаденопатия и гепатоспленомегалия не являются типичными для этой болезни.

Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика миеломы?

Как правило, больные обращаются за консультацией к врачу, когда появляются необъяснимые боли в костях, что нередко бывает уже на последней стадии развития болезни. В некоторых случаях, когда развивается миеломная болезнь, симптомы могут быть смазанными, поэтому в ряде случаев возможно диагностирование болезни при плановом осмотре. Для постановки диагноза требуется проведение таких исследований, как:

Лечение и диагностика миеломной болезни

  • рентгенография;
  • МРТ;
  • электрофорез белков сыворотки крови;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • биопсия костного мозга.

Проведение этих исследований позволяет выявить не только характерные особенности течения болезни, но и степень, а кроме того, составить прогноз дальнейшего развития миеломы и сопутствующих ей осложнений. Нередко наличие патологических плазматических клеток не является показательным, так как при ряде заболеваний, встречающихся у пожилых людей, может быть конституционно-возрастная доброкачественная форма миеломы.

При таком варианте течения не наблюдается поражение костной массы, а кроме того, нет динамики ухудшения состояния и уменьшения количества полноценных иммуноглобулинов в крови. В этом случае требуется многолетний мониторинг состояния больного, для того чтобы окончательно убедиться в доброкачественности процесса.

Вернуться к оглавлению

Современные подходы к лечению миеломы

Существует несколько подходов к лечению миеломы. При отсутствии выраженных симптомов миеломной болезни требуется постоянный мониторинг состояния больного, но при этом нет необходимости проводить направленное медикаментозное лечение. В случае если симптомы уже указывают на наличие болезни, требуется направленная поддерживающая терапия для контроля состояния больного, замедления патологического процесса и стабилизации общего состояния.

Полностью вылечить множественную миелому не представляется возможным, но контролировать эту болезнь, тем самым увеличивая продолжительность жизни больных, это вполне выполнимая задача.

Консультация врачаТерапия миеломы, как правило, проводится такими препаратами и методами лечения, как:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • пересадка стволовых клеток;
  • кортикостероиды;
  • леналидомид;
  • бортезомиб;
  • талидомид.

Схема лечения лекарственными препаратами подбирается индивидуально, в зависимости от характерных особенностей течения болезни. Помимо всего прочего, для поддержания нормального состояния больным требуется избегать обезвоживания, правильно питаться и вести активный образ жизни.

Прогноз касательно выживаемости зависит от формы течения миеломы и степени ее прогрессирования.


Похожие статьи