Что нужно знать о крестцово копчиковой тератоме

  • 15-02-2016
  • 2347 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 39 Рейтинг
Оглавление: [скрыть]
  • Причины развития ККТ
  • Диагностика ККТ
  • Как проявляются симптомы ККТ
  • Классификация тератомы и ее лечение
  • Как и когда проводится операция по удалению ККТ

Крестцово-копчиковая тератома — один из видов опухолей. Образование может быть добро- или злокачественным. Внутри новообразования находятся зародыши кожи, волос, иногда фрагменты недоразвитых органов. Опухоли такого типа называют герминативными. Это значит, что они состоят из тканей, образующихся из экто- мезо- и эндодермы. Эктодерма — это наружная оболочка эмбриона, из которой впоследствии «вырастает» спинной и головной мозг, нервные волокна, зубная эмаль, эпидермис. Мезодерма является строительным материалом для кожи, сосудов, хрящей, скелета. Из эндодермы развиваются слизистая кишечника и различные железы, которые с ним связаны.

Крестцово-копчиковая тератома у младенцев

{reklama1}

Когда нормальное развитие нарушается, зародыши могут образовать герминативную опухоль, в которой будут находиться зародыши тканей.

Причины развития ККТ

Крестцово-копчиковая тератома локализуется на самом основании копчика. Это самое распространенное новообразование у новорожденных. По статистике оно встречается 1 раз на каждые 35000 младенцев. Интересно, что чаще ККТ встречается у девочек.

Обычно любые опухоли делят на добро- и злокачественные. В случае с крестцовокопчиковой тератомой это деление более чем условно. Доброкачественное образование превращается в злокачественное именно из-за присутствия в нем эмбриональных тканей.

Локализация крестцово-копчиковых тератомПричины развития аномалии до конца точно не установлены. Считается, что развитие недуга провоцирует не один, а несколько факторов, поэтому природа опухоли считается полиэтиологической. Врачи считают, что недуг чаще всего проявляется у новорожденных в следующих случаях:

  1. По причине генной предрасположенности. Статистикой зарегистрировано много случаев, когда тератома присутствует в каждом поколении. Возможно также рождение близнецов с одинаковым диагнозом.
  2. Если мать во время беременности перенесла инфекционное заболевание.

Установлено, что в подавляющем большинстве случаев ККТ сопровождается другими врожденными пороками развития. Среди них чаще других встречаются:

  • аномалии развития костей и мышц;
  • патологии ЦНС, ЖКТ, сердца;
  • мутации почек.

Именно эти особенности заболевания дают врачам право считать, что копчиковая тератома полиэтиологична.

Вернуться к оглавлению

Диагностика ККТ

Диагностика герминативной тератомы не представляет сложности: опухоль видна без всяких приспособлений сразу после появления новорожденного на свет. Только в 25% диагноз ставится после УЗИ.

Полное представление об опухоли дают такие исследования:

  1. Диагностика ККТРентген беременной во фронтальной и латеральной проекциях. Если на снимке будет заметно наружное новообразование больших размеров, то будущей матери будет обязательно показано кесарево сечение.
  2. КТ и МРТ младенца позволяют «увидеть» точное место локализации опухоли, определить, насколько она влияет на соседние органы.
  3. Для определения доброкачественности или злокачественности опухоли проводят исследования на онкомаркеры.

Для того чтобы отличить тератому копчика от других похожих образований, проводят диагностику дифференциальную. Особенно важно не спутать тератому с врожденными дефектами развития, затрагивающими спинной мозг (липоменингоцеле). Последние обычно более мягкие, покрыты кожей (редко) или мозговой оболочкой (преимущественно).

Вернуться к оглавлению

Как проявляются симптомы ККТ

Симптомы зависят от места локализации новообразования, степени его развития.

  1. Нарушение сердечной деятельности при ККТОбычно кожа на ККТ имеет нормальный вид. Изредка отмечается сильное оволосение образования, появление на нем рубцов или видоизмененных сосудов.
  2. ККТ безболезненна. При пальпации можно почувствовать ее неоднородность: внутри находятся плотные узлы и мягкие кистозные участки.
  3. Опухоль растет медленно. Если ее рост направлен в сторону прямой кишки, может развиться кишечная непроходимость или нарушение мочеиспускания.
  4. Рост крестцово-копчиковой опухоли иногда приводит к дисплазии суставов и сдавливанию окружающих органов.
  5. Часто тератома у плода сопровождается нарушением сердечной деятельности. Это происходит, потому что новообразование снабжается кровью от общего кровотока, и сердце не справляется с дополнительной нагрузкой. Если сердечная недостаточность проявляется еще до рождения, то вполне возможно развитие водянки плода.
  6. Если при внутриутробном развитии ККТ вырастает до больших размеров, то во время родов ей грозит разрыв, а новорожденному — сильное кровотечение. Именно поэтому беременным рекомендуется кесарево.

Точно известно, что частота злокачественных тератом пропорциональна возрасту малышей. Так, озлокачествление у детей до года регистрируется только в 60 % случаев, после года — более 75%. У новорожденных — только 5%.

Вернуться к оглавлению

Классификация тератомы и ее лечение

Специалисты классифицируют тератомы крестцово копчиковой области с точки зрения анатомо-морфологических и гистологических признаков.

Хирургическое лечение ККТОпухоль может располагаться:

  1. Снаружи (до 53% новорожденных).
  2. Частично снаружи, частично внутри (10%).
  3. Полностью внутри.

Выделяются следующие степени незрелости ККТ.

  1. В опухоли только зрелые клетки экто- эндо- и мезодермы. Рост отсутствует или незначителен.
  2. Новообразование включает фетальные (стволовые) клетки нейроэктодермального происхождения. В поле зрения наблюдается не больше одного очага незрелых клеток. На этом этапе проводится полное удаление опухоли. Прогноз благоприятный. Маркеры АФП нормализуются, метастазы не возникают.
  3. Внутри образования регистрируют больше двух источников незрелых клеток. После резекции в организме могут остаться микроскопические части образования, способные начать новый этап развития. АФП нормализуется не всегда.
  4. Считается злокачественной. Состоит исключительно из незрелых герминативных клеток. После ее удаления возникает угроза развития резидуальной опухоли, которая будет активно прогрессировать. Возможно появление метастаз.
  5. В организме возникают отдаленные метастазы.

Достоверно известно, что своевременно обнаруженная крестцово-копчиковая тератома в 100% случаев поддается полному излечению.

Неблагоприятный прогноз только у первично-злокачественных опухолей.

Важно помнить: консервативного метода избавления от ККТ не существует. Медикаментозное лечение служит только сопровождающим курсом при операции.

{reklama2}

Вернуться к оглавлению

Как и когда проводится операция по удалению ККТ

Если опухоль доброкачественная, а рост ее практически незаметен, резекцию откладывают до исполнения малышу 8-9 месяцев. В это время ребенок требует особого внимания: травмированная тератома может привести к разрыву тканей и обильному кровотечению.

Срочная операция выполняется, если:

  1. Поставлен диагноз первично злокачественной ККТ, и она быстро прогрессирует.
  2. Имеет место разрыв опухоли или кровотечение из нее.

Важно помнить: некоторые специалисты уверены, что даже при доброкачественном новообразовании нельзя откладывать операцию. Эмбриональные клетки, содержащиеся в ККТ, всегда несут угрозу быстрого превращения доброкачественной ККТ в злокачественную. А это сильно уменьшает шансы на благополучный исход и грозит развитием метастаз. Техника проведения операции отлично известна всем специалистам.

В 3-5 см от заднепроходного отверстия врач делает дугообразный разрез, доходящий до вертелов бедра. В прямую кишку вводят газоотводную трубку. Опухоль отделяют сначала спереди, затем вычленяют ее из кишки, таза, ягодичных мышц. После удаления формируют шов, ставят дренаж. Оставшуюся кожу иссекают. Первые два дня после операции малыш должен лежать на животе.

Поскольку часто после удаления ККТ развивается парез или паралич сфинктеров, обязателен период реабилитации. Его длительность определяется индивидуальными показаниями больного.


Похожие статьи